Morbus Paget ist für Patienten schwierig. Darüber hinaus ist diese Krankheit mit mehreren Komplikationen gefährlich. In diesem Artikel erfahren Sie mehr darüber..
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Obwohl es Hinweise darauf gibt, dass Menschen seit prähistorischen Zeiten an dieser Krankheit leiden, war sie bis zum 19. Jahrhundert unbekannt, als James Paget sie erstmals beschrieb und sie Osteitis deformans nannte, da er glaubte, dass die Krankheit auf einer chronischen Entzündung des Knochengewebes beruht..
Beim Morbus Paget kommt es zu einer verstärkten pathologischen Umstrukturierung des Knochengewebes, die durch eine alternierende Veränderung der Prozesse der Geweberesorption durch Osteoklasten und deren Neoplasmen gekennzeichnet ist. Dieser Prozess führt zur Bildung einer desorganisierten Mosaikstruktur des Knochengewebes mit Bereichen einer feinmaschigen Struktur. Knochenmarkfibrose wird normalerweise beobachtet.
Viele Forscher spekulieren, dass sich die Paget-Krankheit als Folge einer Virusinfektion entwickelt, aber diese Theorie muss noch bewiesen werden. Zuvor gab es Versuche, einen Zusammenhang zwischen der Anwesenheit eines Hundes im Haus und der Paget-Krankheit herzustellen, obwohl das Antigen des Virus, das bei Hunden Staupe verursacht, nur bei der Hälfte der Patienten gefunden wurde. Später wurde diese Hypothese verworfen.
Die Paget-Krankheit betrifft überwiegend weißhäutige Menschen nordeuropäischer Abstammung. Diese Krankheit kommt im Fernen Osten, in Indien, Afrika und im Nahen Osten praktisch nicht vor. In den Vereinigten Staaten ist es im Norden des Landes häufiger als im Süden. Männer werden häufiger krank als Frauen (3:2).
Ab dem 50. Lebensjahr verdoppelt sich die Inzidenz alle 10 Jahre und erreicht im Alter von 90 Jahren fast 90 %. Die Prävalenz der Krankheit beträgt 5% in England und 1-3% in den USA..
Morbus Paget tritt bei den Verwandten des Patienten 7-mal häufiger auf als in der Kontrollgruppe. Das Risiko, an der Krankheit zu erkranken, steigt noch mehr, wenn ein Verwandter die Krankheit in jungen Jahren hat oder wenn sie schwerwiegend ist.
Die häufigste Manifestation des Morbus Paget sind Schmerzen (80% der Fälle). Das zweithäufigste Symptom der Krankheit sind Gelenkschmerzen, meist im Knie, in der Hüfte oder in der Wirbelsäule. Charakteristisch ist die Hyperthermie der Weichteile über den betroffenen Knochenbereichen. In fortgeschrittenen Fällen entwickeln sich Deformitäten der Knochen, einschließlich einer Verdickung der Schädelknochen und einer bogenförmigen Krümmung der Unterschenkelknochen. Es besteht eine Neigung zu pathologischen (spontanen) Frakturen, am häufigsten Frakturen des Oberschenkelknochens, der Tibia, des Oberarms und des Unterarms.
Veränderungen der Paget-Krankheit können sich in 20 % bzw. 80 % der Fälle in einem oder mehreren Knochen des Skeletts (den sogenannten monoossären und polyossären Formen) entwickeln, während die Läsion jeden Knochen betreffen kann. Die häufigste Lokalisation des Prozesses bei der monoossären Form ist die Tibia und das Ilium. Im Allgemeinen sind die am häufigsten betroffenen Knochen (in absteigender Reihenfolge) das Becken, die Lendenwirbelsäule, der Femur, die Brustwirbelsäule, das Kreuzbein, die Schädelknochen, die Tibia und der Humerus.
Die Gruppe der Knochenkomplikationen des Morbus Paget umfasst:
- Knochenschmerzen;
- Deformitäten von Knochen und Gelenken (bogenförmige Krümmung, Überhängen der Stirn);
- Frakturen.
Zu den neurologischen Komplikationen der Paget-Krankheit gehören:
- Hörverlust (aufgrund einer Kompression des Hörnervs);
- Kompression von Nerven (Hirnnerven, Spinalnervenwurzeln);
- Rückenmarkskompression;
- verletzung der anatomischen und topographischen Beziehungen zwischen den Schädelknochen und dem Gehirn (zum Beispiel Basilarabdruck - die obere Wirbelsäule verschiebt die Neigung der Schädelbasis nach oben);
- Kopfschmerzen;
- Schlaganfälle (infolge einer Kompression von Blutgefäßen).
Die Gruppe der vaskulären Komplikationen umfasst:
- Phänomen «raubend» (die A. carotis externa versorgt das Schädelgewebe mit Blut, wodurch das Gehirn nicht in der erforderlichen Menge Blut erhält; klinisch entwickelt der Patient Schläfrigkeit und Apathie);
- Hyperthermie.
Von der Seite des Herzens kann es zu solchen Komplikationen kommen:
- erhöhte Herzleistung;
- kongestive Herzinsuffizienz;
- arterieller Hypertonie;
- eine Zunahme der Größe des Herzens;
- Angina.
Komplikationen der Paget-Krankheit können auch die Entwicklung solcher Tumoren sein:
- Osteosarkom (0,2-1,0%);
- Fibrosarkom;
- gutartige Riesenzelltumoren.
Morbus Paget kann Stoffwechselstörungen verursachen und Hyperkalziurie, Nephrokalzinose verursachen.
