Sklerodermie ist eine schwere Erkrankung, bei der am häufigsten die Haut betroffen ist, aber auch innere Organe können betroffen sein. Die Behandlung der Sklerodermie erfolgt langfristig und hängt von der Form der Erkrankung ab.
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Sklerodermie ist eine Erkrankung des Bindegewebes, die durch ihre Verhärtung (Sklerose) gekennzeichnet ist. Frauen leiden 5-6 mal häufiger an Sklerodermie als Männer.
Es gibt zwei Formen der Sklerodermie: kutan (fokal) und systemisch (generalisiert). Bei der kutanen (fokalen) Form der Sklerodermie treten Verdichtungsherde nur auf der Haut, an den Händen und später im Gesicht auf. Die fokale Sklerodermie hat einen relativ günstigen Verlauf. Die systemische Sklerodermie ist eine schwere Erkrankung, die nicht nur die Haut, sondern auch innere Organe und Blutgefäße sklerotische Schäden verursacht. Der Prozess kann die Speiseröhre, das Herz, die Lunge, die Nieren, die Gelenke, die Muskeln und die Nerven betreffen..
Die Gründe für die Entwicklung der Krankheit
Niemand weiß es genau. Es wurde festgestellt, dass bei der Entwicklung der Sklerodermie die Hauptrolle eine angeborene Minderwertigkeit des Immunsystems spielt, die zu autoimmunen (gegen die eigenen Zellen gerichteten) Reaktionen führt. Wichtig sind die übertragenen akuten Virus- und Infektionskrankheiten, die chronisch negative Faktoren beeinflussen: Arbeit in Verbindung mit Vibrationen, mit Schadstoffen, Erkältung, neuroendokrinen Störungen, allergischen Reaktionen. Aus verschiedenen Gründen ist die Regulation der Arbeit kleiner Gefäße gestört, ihre Durchlässigkeit steigt, Ödeme im umliegenden Gewebe entwickeln sich, die Kollagensynthese nimmt zu und es wird Bindegewebe gebildet. Solche Verletzungen treten nicht nur in der Haut, sondern auch in den inneren Organen auf. So verursachen Mikrozirkulationsstörungen eine Unterernährung im Gewebe, und Bindegewebe, das Organgewebe ersetzt, verursacht eine Verletzung ihrer Funktionen..
Alles beginnt mit einer Art zyanotischer Fleck häufiger an Fingern, Händen, Unterarmen, der sich ziemlich schnell in eine ödematöse, verdichtete Hautstelle mit gelblich-weißer Oberfläche verwandelt. In dieser Form kann der Fokus über Monate oder sogar Jahre bestehen. Allmählich entwickelt sich an ihrer Stelle eine Atrophie: Die Haut nimmt das Aussehen von Seidenpapier an, verliert an Empfindlichkeit und Elastizität, wird dicht und inaktiv, Haare verschwinden an der Stelle der Läsion. Die Läsion kann in Form einer Plaque, eines Streifens, eines Rings vorliegen.
Was ist systemische Sklerodermie?
Die systemische Sklerodermie beginnt normalerweise mit Frösteln, Abkühlung der Finger, Abnahme ihrer Empfindlichkeit, Zyanose durch Krämpfe kleiner Gefäße (Raynaud-Syndrom). Die Krankheit entwickelt sich allmählich. In ein oder zwei Jahren wird die Haut dichter, «Trommel» (gestreckt wie eine Trommel), glänzend. Aufgrund längerer Durchblutungsstörungen können an den Fingerkuppen kleine Gewebenekrose (Nekrose) und Geschwüre auftreten. Es besteht die Gefahr von Gangrän.
In typischen Fällen kann ein erfahrener Arzt manchmal Sklerodermie diagnostizieren, indem er nur den Patienten ansieht. Ein solcher Patient zeichnet sich durch ein erstarrtes, sitzendes Gesicht aus, dessen Nachahmung schwierig ist, der Mund ist wie ein Beutel zusammengezogen, die Nase wird dünner, sie sieht aus wie ein Schnabel, die Augenlider können oft nicht geschlossen werden, die Stimme wird schwächer. Es gibt Teleangiektasien an Händen und Gesicht (vaskuläre «Sternchen», «Schlangen») - Erweiterung kleiner Schiffe.
Leider erstreckt sich der pathologische Prozess auf die inneren Organe, was den Zustand des Patienten zunehmend verschlechtert..
Die Speiseröhre ist sehr häufig betroffen. Der Ersatz eines Teils der glatten Muskulatur durch Bindegewebe führt zu Schluckbeschwerden, zum Einwerfen von Mageninhalt in die Speiseröhre, zur Entwicklung einer Ösophagitis (Entzündung der Speiseröhre).
Fast immer sind bei Sklerodermie die Gelenke an dem Prozess beteiligt, der sich in Schmerzen, Steifheit und Schwellung äußert. In schweren Fällen kommt es zu Kontrakturen (ausgeprägte Bewegungseinschränkung). Normalerweise sind dies die Gelenke der Finger, des Handgelenks, seltener des Knies.
Im Herzen führt die Vermehrung des Bindegewebes zu einer Größenzunahme, Rhythmus- und Reizleitungsstörungen. Wenn die Gefäße des Herzens daran beteiligt sind, entwickelt sich Angina pectoris..
Sklerose der Nierengefäße führt zur Entwicklung einer schweren renalen Hypertonie. Außerdem, «Sklerodermie Niere» kann seine Blutreinigungsfunktion nicht normal erfüllen, was zu Nierenversagen führt - lebensbedrohlicher Zustand.
Ist die Lunge daran beteiligt, führen die in der Lunge auftretenden fibrotischen Veränderungen bei geringer körperlicher Anstrengung zu Atemnot..
Sklerodermie betrifft oft die Muskeln und Sehnen der Muskeln. Der Ersatz von Muskelfasern durch Bindegewebe schwächt die Muskulatur. Im Unterhautgewebe bilden sich Verkalkungen - dicht «Kieselsteine» in den Muskeln.
Die Beteiligung des Nervensystems äußert sich in autonomen Störungen (Schwitzen, mäßiges Fieber), emotionaler Instabilität (Reizbarkeit, Tränen und Misstrauen), Schlaflosigkeit.
Die Labordiagnostik der Sklerodermie wird durch den Nachweis spezifischer Veränderungen des immunologischen Status und durch eine Hautbiopsie bestätigt.
Wie wird Sklerodermie behandelt?
Eine Person, die an Sklerodermie leidet, muss versuchen, Vasospasmus zu vermeiden, was bedeutet, dass Unterkühlung vermieden werden sollte, warme Kleidung und lockere Schuhe getragen werden sollten, jeder Stress ist für sie kontraindiziert..
Die medikamentöse Therapie sollte von einem Arzt sorgfältig ausgewählt werden. Es ist notwendig, Infektionsherde im Körper zu behandeln, da sie die Aktivität des Prozesses aufrechterhalten können. Dazu wird eine Antibiotikatherapie durchgeführt. Zur Verbesserung der Mikrozirkulation werden Nikotinsäure und Vitamine verwendet. Es werden nichtsteroidale Antirheumatika, Kortikosteroide, Lidase (zur Resorption von Skleroseherden), Penicillamin (zur Reduzierung der Kollagensynthese) verwendet.
Physiotherapie ist weit verbreitet: Ultraschall, Massage, Radon- und Kiefernbäder, Schlammtherapie, therapeutische Gymnastik usw..
