Der systemische Lupus erythematodes ist eine sehr ernste und nicht so seltene Erkrankung. Seine Behandlung ist eine mühsame Beschäftigung, die Patienten bleiben lange im Krankenhaus und erhalten eine ziemlich aggressive Therapie. Was ist Lupus erythematodes? Warum entsteht es und ist es heilbar? Dieser Artikel beantwortet diese und weitere Fragen..
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Der Name ist darauf zurückzuführen, dass erstmals 1872 eine Hautkrankheit beschrieben wurde, die den Namen erhielt «Lupus erythematodes» – ein starker hellroter Ausschlag korrodierte die Haut, besonders im Gesicht, der Wolfsbissen ähnelte («Lupus» vielleicht übrigens nicht nur «rot», aber auch tuberkulöse, mit Hauttuberkulose).
Später stellte sich heraus, dass wenn «Lupus erythematodes» zusammen mit Haut, Gelenken, Herz, Nieren, Zentralnervensystem und anderen Organen sind oft betroffen, in Verbindung mit denen der Name auftauchte «systemischer Lupus erythematodes», oder SLE.
Was die Ursachen dieser Krankheit angeht, gibt es keine einzige Ursache. Bei der Entwicklung der Krankheit spielen Störungen des Immunsystems die Hauptrolle. Normalerweise zielen Immunreaktionen darauf ab, körperfremde Stoffe zu zerstören. – Bakterien, Viren sowie eigene Zellen – gealtert, beschädigt oder mutiert sind, d. h. ihre Eigenschaften unter dem Einfluss irgendwelcher Gründe verändert haben. Einige Zellen des Immunsystems produzieren Proteine, die erkennen und «den Feind gefangen nehmen», andere davon «gebundener Feind» umgeben und «Essen».
Aber in einigen Fällen beginnt das Immunsystem, als «Feind» körpereigenes Gewebe – Haut, Schleimhäute, Lymphknoten, Blutgefäße, Nieren usw. Auslöser für dieses Versagen können Faktoren wie Sonneneinstrahlung, Kühlung, Stress, Verletzungen, bakterielle und virale Infektionen, Impfungen, Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien und Medikamenten sein..
Eine große, wenn auch noch nicht vollständig aufgeklärte Rolle spielt ein hoher Spiegel an weiblichen Sexualhormonen, daher leiden Frauen im gebärfähigen Alter viel häufiger an SLE, die Krankheit manifestiert sich oft zum ersten Mal (dies bedeutet nicht, dass sie tritt es dann auf) nach der Geburt und Abtreibung.
In einigen Fällen bleibt der Auslösemechanismus unbekannt, aber die oben genannten Störungen des Immunsystems entfalten, wenn sie einmal aufgetreten sind, weiterhin ihre zerstörerische Wirkung..
Frage Nummer 2. Wird SLE vererbt? Haben Kinder das??
SLE ist keine Erbkrankheit, aber genetische Faktoren spielen eine wichtige Rolle bei seiner Entstehung. Es genügt zu sagen, dass 5 % der Patienten mit SLE Verwandte haben, die ebenfalls an dieser Krankheit leiden, und eineiige Zwillinge erkranken in 24 % der Fälle. Gleichzeitig ist nicht ein bestimmtes Gen für die Veranlagung zu dieser Krankheit verantwortlich, sondern viele verschiedene Gene, sodass die Wahrscheinlichkeit einer Vererbung gering ist..
Die Krankheit kann sich in der Kindheit entwickeln, aber dies ist ziemlich selten, am häufigsten erkranken, wie bereits erwähnt, junge Frauen an Lupus.
Frage Nummer 3. Warum müssen Sie so viele komplexe Tests machen und ist eine Nierenbiopsie notwendig??
Jede Krankheit hat ihre eigenen charakteristischen Merkmale, ihre eigenen «Gesicht», von Ärzten angerufen «Krankheitsbild». Bei SLE gibt es viele solcher Anzeichen – dies sind typische Hautveränderungen, Gelenkschmerzen, anhaltendes Fieber, geschwollene Lymphknoten, Nierenschäden, zentrales Nervensystem, Blutveränderungen etc. Diese Symptome können in verschiedenen Kombinationen auftreten. Aber es ist bekannt, dass ähnliche Symptome bei einigen anderen Krankheiten beobachtet werden können. – onkologisch, hämatologisch, infektiös. Das – sogenannt «Masken» Erkrankung.
Um die Diagnose SLE sicher zu stellen und andere Ursachen auszuschließen, ist eine Laboruntersuchung erforderlich. Die Kombination charakteristischer Symptome mit positiven Labordaten ermöglicht eine Diagnose mit einer Genauigkeit von 99%. Untersuchen Sie das Blut auf das Vorhandensein von Autoantikörpern, d. h. spezifischen Proteinen, die mit dem körpereigenen Gewebe Komplexe bilden und dieses Gewebe schädigen.
Antikörper gegen DNA und antinuklearer Faktor (ANF) haben den größten diagnostischen Wert. Darüber hinaus ist ein wichtiges Laborzeichen das sogenannte «LE-Phänomen», bestimmt durch die spezifische Adhäsion von Blutzellen. Der Name kommt vom lateinischen Namen der Krankheit «Luрus erythematodes». Neben diesen speziellen Labortests unterziehen sich Patienten mit SLE vielen «gewöhnliche» Blut- und Urintests. Dies ist notwendig, um die Situation in den verschiedenen Behandlungsstadien richtig einschätzen zu können..
Was die Nierenbiopsie betrifft, so ist sie nicht so sehr für die Diagnose erforderlich (obwohl die Diagnose eines SLE in einigen Fällen genau anhand der Nierenbiopsiedaten gestellt wird), sondern für die Festlegung der Behandlungstaktik. Tatsache ist, dass mehr als 80 % der Patienten mit SLE eine Nierenschädigung haben. Die Schwere dieser Läsion ist sehr unterschiedlich, aber um genau zu wissen, wie stark das Nierengewebe geschädigt ist, können Sie dieses Gewebe nur unter einem Mikroskop untersuchen, d – durch eine Biopsie.
Inzwischen ist Lupusnephritis (Nierenschädigung) eine der schwerwiegendsten Manifestationen des SLE und erfordert die aggressivste Behandlung. Daher hilft eine Nierenbiopsie, die Dosis der Medikamente, die Art ihrer Verabreichung und die Dauer der Haupttherapie zu bestimmen..
Frage Nummer 4. Kann man auf Hormone und Chemotherapie verzichten? Und warum dauert die Medizin so lange?
In Fällen, in denen es sich nicht um eine kutane Form handelt, nämlich systemischer Lupus erythematodes, wenn Nieren, Zentralnervensystem, Herz, Lunge geschädigt sind – es ist unmöglich, auf immunsuppressive, dh unterdrückende Immunantworten, Therapie zu verzichten. SLE gehört zu der Kategorie der behandlungspflichtigen Erkrankungen.
Bis Mitte des 20. Jahrhunderts, vor der Einführung von Kortikosteroiden (Hormone, darunter Prednison) in die klinische Praxis, wurde der SLE als Krankheit mit aussichtsloser Prognose eingestuft. Prednisolon unterdrückt Immunantworten und minimiert dadurch die Krankheitsaktivität. Sein Einsatz hat vielen Tausenden von SLE-Patienten das Leben gerettet..
Die Behandlung mit Prednisolon beginnt unmittelbar nach der Diagnosestellung und wird sehr lange durchgeführt. Darüber hinaus sollte die Dosis des Arzneimittels hoch sein. Wenn die Dosis oder Dauer der Behandlung nicht ausreicht, tritt entweder keine Besserung ein oder es kommt zu einer Exazerbation nach einer Zeit der Besserung (dies wird als Remission bezeichnet)..
Aber Prednison allein reicht nicht aus. Eine erfolgreiche Behandlung erfordert die Verwendung von Medikamenten, die als Zytostatika bezeichnet werden. Wörtlich übersetzt bedeutet dieser Name «Zellen stoppen». SLE bezieht sich auf die Wirkung auf die Zellen des Immunsystems. Zytostatika werden seit den 70er Jahren des 20. Jahrhunderts verwendet, wodurch die Überlebensrate von SLE-Patienten auf 90% gestiegen ist.
Darüber hinaus kann die Verwendung von Zytostatika die Dosis von Prednisolon und damit seine Nebenwirkungen reduzieren. Welche Art von Zytostatikum und in welcher Form soll verschrieben werden? – ein Facharzt entscheidet auf Basis einer umfassenden Untersuchung inkl. Nierenbiopsiedaten.
Frage Nummer 5. Was tun, um eine Gewichtszunahme während der Einnahme von Prednison zu vermeiden? Ist es möglich, dieses Medikament im Laufe der Zeit vollständig abzusetzen??
Prednison – Es ist ein Hormon, das dem natürlichen Cortisol ähnlich ist. Cortisol wird von den Nebennieren produziert und hat ein breites Wirkungsspektrum. Es ist an der Regulierung des Wasser-Salz-, Kohlenhydrat-, Protein- und Fettstoffwechsels beteiligt, hält den Blutdruck aufrecht, hat entzündungshemmende, antiallergische und immunsuppressive (d. h. Immunreaktionen unterdrückende) Wirkung.
Beim SLE sowie bei einer Reihe anderer Erkrankungen wie Asthma bronchiale, rheumatoider Arthritis, chronischer Glomerulonephritis wird die therapeutische Wirkung durch die immunsuppressive, entzündungshemmende und antiallergische Wirkung von Prednison erreichtd.
Stoffwechseleffekte sowie Reizwirkungen auf die Magenschleimhaut sind Nebenwirkungen. Es ist unmöglich, sie vollständig zu vermeiden, da die therapeutischen Dosen von Prednisolon den natürlichen Cortisolspiegel im Körper deutlich überschreiten, aber wenn die notwendigen Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden, können Nebenwirkungen minimiert werden.
Zuallererst muss der Patient, der Prednison erhält, regelmäßig einer Magenuntersuchung unterzogen werden. – Gastroskopie. Zum Schutz der Magenschleimhaut werden umhüllende Medikamente wie Almagel sowie Medikamente verschrieben, die den Säuregehalt des Magensaftes reduzieren (Ranitidin, Famotidin usw.).
Zur Vorbeugung von Störungen des Wasser-Salz-Stoffwechsels, insbesondere bei Patienten mit Nierenschäden, ist unbedingt eine salzfreie Ernährung einzuhalten. Andernfalls behält Prednison Natrium im Körper (und Kochsalz, wie Sie und ich aus dem Chemiekurs in der Schule wissen sollten), – das ist Natriumchlorid) und dann Wasser. Aus diesem Grund können insbesondere in der Anfangsphase der Behandlung, wenn die entzündungshemmende und immunsuppressive Wirkung noch nicht eingetreten ist, Ödeme und ein Anstieg des Blutdrucks auftreten..
Eine salzfreie Ernährung bedeutet den vollständigen Verzicht auf salzende Lebensmittel beim Kochen, was bedeutet, dass auf Fleisch-, Fisch- und Gemüsekonserven, Saucen, Marinaden, Gurken, Räucherprodukte, Mineralwasser sowie Wurst und Käse verzichtet werden muss. Hausmannskost wird überhaupt nicht gesalzen.
Zur Vorbeugung von Fettleibigkeit und der Entstehung von Diabetes mellitus ist es notwendig, leicht verdauliche Kohlenhydrate (Zucker, Süßigkeiten, Schokolade, Backwaren, Nudeln) und tierische Fette (Butter, fettes Fleisch) auszuschließen..
Die Frage stellt sich sofort – was ist denn da? Obst, Gemüse, Hüttenkäse und Milchprodukte, Getreide, mageres Fleisch, Seefisch. Übrigens schützt ihr Verzehr den Bewegungsapparat vor den Auswirkungen von Prednisolon auf den Kalium- und Kalziumstoffwechsel..
Was die Abschaffung von Prednisolon betrifft, sollte dies nicht das Ziel sein. Der Punkt ist, dass SLE weniger eine Krankheit als eine lebenslange Erkrankung ist. Darunter versteht man den Zustand des Immunsystems, das zu Beginn der Erkrankung auf körpereigenes Gewebe abgestimmt ist, diese Haltung über viele Jahre und Jahrzehnte beibehält, auch wenn während dieser Zeit klinische und laborchemische Remission aufrechterhalten wird..
Daher ist es nach der Hauptbehandlung notwendig, die sogenannte . ständig durchzuführen «unterstützende Therapie», andernfalls erhöht sich die Wahrscheinlichkeit einer Exazerbation um ein Vielfaches. Die unterstützende Therapie umfasst kleine Dosen Prednison (0,5-2 Tabletten pro Tag) und in einigen Fällen Zytostatika, auch in kleinen Dosen.
Die unterstützende Therapie hat minimale Nebenwirkungen, sollte aber natürlich unter Aufsicht von Spezialisten durchgeführt werden. Daher sollten Patienten mit SLE lebenslang von einem Rheumatologen oder Nephrologen nachuntersucht werden. Selbstabbruch der Behandlung ist inakzeptabel.
Frage Nummer 6. Kannst du weiter arbeiten, studieren? Ist eine Behinderung für SLE obligatorisch??
Während der Krankheitsaktivität, wenn die Hauptbehandlung durchgeführt wird, die mindestens sechs Monate und meistens 10-12 Monate dauert, ist ein langer Krankenhausaufenthalt erforderlich, wiederholte wiederholte Krankenhausaufenthalte. Moderne immunsuppressive Therapie erfordert eine strenge ärztliche Überwachung.
Darüber hinaus unterdrückt die Immunsuppression nicht nur pathologische Immunantworten, sondern auch die normale Immunität, daher werden Patienten, die Prednisolon und Zytostatika in therapeutischen Dosen erhalten, anfällig für virale und bakterielle Infektionen. Und dies bedeutet, dass es zur Vermeidung von Komplikationen notwendig ist, Transportwege zu minimieren und sich an überfüllten Orten aufzuhalten.
Daher müssen während der Hauptbehandlung die Arbeit und das Studium unterbrochen werden. – für mindestens ein Jahr. Normalerweise wird die II. Gruppe der Behinderung ausgestellt. Anschließend, wenn eine Remission der Krankheit erreicht ist und der Übergang zu einer unterstützenden Behandlung erfolgt, wird die Arbeitsfähigkeit wiederhergestellt (selbstverständlich sind schwere körperliche Arbeit und berufsgefährdende Tätigkeiten ausgeschlossen).
Frage Nummer 7. Ist es möglich, Patienten mit SLE zur Welt zu bringen??
Schwangerschaft und Geburt mit SLE erhöhen das Risiko einer Exazerbation der Krankheit. Einige Formen der Krankheit führen selbst zu Fehlgeburten und Fehlgeburten. Darüber hinaus kann die Einnahme einiger Zytostatika die Entwicklung einer angeborenen fetalen Pathologie verursachen. Daher ist eine Schwangerschaft für SLE-Patienten unerwünscht..
In Fällen einer anhaltenden stabilen Remission ist jedoch unter ständiger Aufsicht von Spezialisten eine Schwangerschaft möglich, während niedrige Prednisolon-Dosen und Medikamente zur Vorbeugung von Fehlgeburten im Zusammenhang mit der Krankheit eingenommen werden. Insbesondere beobachten wir seit vielen Jahren mehrere Patientinnen, die gesunde Kinder sicher zur Welt gebracht haben und sich in Remission befinden..
Abschließend möchte ich noch einmal betonen, dass SLE zu der Kategorie von Krankheiten gehört, bei denen eine rechtzeitige, richtig gewählte Behandlung das Schicksal der Patienten radikal verändert und Ihnen ermöglicht, ein volles Leben um Jahrzehnte zu verlängern. Natürlich unter regelmäßiger ärztlicher Aufsicht und unter strikter Einhaltung aller Empfehlungen.
