Haupttypen der systemischen Vaskulitis

Was ist eine unspezifische Aortoarteriitis und wie äußert sie sich? Was ist Horton-Arteriitis und was sind ihre Symptome? Was ist Polyarteriitis nodosa und was sind ihre Manifestationen? Die Antworten finden Sie in diesem Artikel..

Inhalt

Vaskulitis ist eine schwere Krankheit, die in vielen Fällen eine echte Bedrohung für Gesundheit und Leben darstellt. Gleichzeitig kann die Prognose je nach spezifischer Diagnose, Stadium und Variante der Erkrankung stark variieren. Über den Grad der Gefährlichkeit einer systemischen Vaskulitis sollte am besten mit jedem Patienten separat gesprochen werden, da das Ergebnis durch die Dauer der Erkrankung, die bisherige Behandlung, das Geschlecht, das Alter und andere beeinflusst werden kann (die sog «kombiniert») Krankheiten, einige individuelle Merkmale des Körpers (z. B. Unverträglichkeit gegenüber Medikamenten) und andere Faktoren. Dennoch werden wir versuchen, die Hauptprobleme, die bei verschiedenen Formen der primären systemischen Vaskulitis auftreten können, kurz zu beschreiben..

Was ist unspezifische Aortoarteriitis (oder Takayasu-Arteriitis)

Diese Krankheit ist mit einer Schädigung der Aorta (dem zentralen Blutgefäß, das vom Herzen ausgeht) und ihrer großen Äste verbunden. In den betroffenen Bereichen kommt es zu einer Verengung des inneren Gefäßlumens (Stenose) im Wechsel mit lokalen Vergrößerungen (Aneurysmen). Die Folge dieser Veränderungen ist die mangelnde Blutversorgung einiger Organe oder Körperbereiche. Betroffen sind überwiegend junge Frauen und heranwachsende Mädchen, manchmal kann die Erkrankung auch bei Männern (auch jungen Menschen) auftreten..

Der Beginn der Krankheit ist oft schwer festzustellen, da die ersten Veränderungen latent, asymptomatisch oder unspezifisch (charakteristisch für viele Krankheiten) sind. Symptome treten auf: allgemeine Schwäche, Gelenkschmerzen, Fieber (normalerweise unbedeutend - 37,0-37,5 °MIT; seltener 38.0 °C und höher). In der Zukunft (manchmal nach mehreren Monaten oder sogar mehreren Jahren) treten Schmerzen in der Projektion der betroffenen großen Arterien auf (z. B. Schmerzen im Nacken an den Pulsationsstellen der Halsschlagadern) und / oder Schmerzen bei unzureichender Durchblutung Fluss in den oberen oder unteren Extremitäten, Kopf, Bauchhöhle. Typisch ist ein Kraftverlust am rechten oder linken Arm, seltener am rechten oder linken Bein (oder an beiden oberen oder unteren Gliedmaßen); es wird schwierig, eine Tasche in der Hand zu tragen, es ist schwierig, sich beim Transport an einem hohen Handlauf festzuhalten, Gegenstände aus einem hohen Regal zu holen usw. Oft kommt es zu einer asymmetrischen Schwächung oder einem Verschwinden des Pulses rechts oder links Handgelenk, es ist nicht möglich, den Blutdruck an der Hand zu messen, an der der Puls geschwächt ist oder fehlt (wenn die Schulter durch die Manschette des Tonometers komprimiert wird, treten Schmerzen und ein Taubheitsgefühl im Arm auf).

Bei Schäden an den Arterien der unteren Extremitäten sind die Schmerzen meist von der Art der sogenannten «Schaufensterkrankheit»: Beim schnellen Gehen treten Schmerzen in den Wadenmuskeln auf, seltener in den Oberschenkelmuskeln, die zum Anhalten zwingen, danach verschwinden sie allmählich - und treten wieder auf, wenn die Bewegung wieder aufgenommen wird.

Manchmal treten Bauchschmerzen auf (besonders typisch ist ihr Auftreten oder ihre Verstärkung kurz nach dem Essen, obwohl dieses Muster nicht immer beobachtet wird). Drückende, drückende Schmerzen in der Herzgegend und hinter dem Brustbein, manchmal mit Ausstrahlung auf das linke Schulterblatt, Unterkiefer, linker Arm, können beim Gehen, Bergaufsteigen, Einatmen kalter Luft bei windigem Wetter auftreten; solche Schmerzen weisen in der Regel auf eine Schädigung der das Herz versorgenden Gefäße hin. Der Blutdruck steigt oft an, manchmal auf sehr hohe Werte; es ist normalerweise mit einer Schädigung der Nierenarterien verbunden.

Komplikationen, die die größte Bedrohung darstellen:

Was ist Horton-Arteriitis (Riesenzell-, Schläfen-, Altersarteriitis)

Wie bei der unspezifischen Aortoarteriitis sind große Arterien betroffen; die Krankheit tritt auch häufiger bei Frauen auf. Im Gegensatz zur unspezifischen Aortoarteriitis entwickelt sich die Riesenzellarthriitis jedoch immer bei Menschen über 50; der Höhepunkt der Inzidenz wird im Alter von 70 Jahren beobachtet.

Klinische Manifestationen können einer unspezifischen Aortoarteriitis ähneln, aber häufiger hat die Riesenzellarteriitis einen lokaleren (lokalen, begrenzten) Charakter als die unspezifische Aortoarteriitis; die typischste Läsion der Äste der A. carotis externa, insbesondere der A. temporalis. Es besteht eine oberflächliche Wundheit der Schläfenhaut (einseitig oder beidseitig), oft auch bis in den Bereich des Scheitels, des Hinterhauptes, seltener bis zur Stirn. In diesen Bereichen kann es zu einer mäßigen Schwellung der Weichteile kommen, oft unter der Haut im Schläfenbereich, ein dichter schmerzhafter Strang mit einem Durchmesser von 3-5 mm ist zu spüren - eine entzündete und verdickte Schläfenarterie. Schmerzen können auch im Augenbereich (manchmal mit einer leichten Schwellung der Augenlider), im Ober- und Unterkiefer, in der Zunge, in den Zähnen, im Nacken auftreten. Beim Kauen von Nahrung können Schmerzen auftreten, was die Patienten manchmal dazu zwingt, einige Nahrungsmittel aufzugeben, die ein gründliches Kauen erfordern, und auf flüssige Nahrung umzustellen.

Der Verlust des Sehvermögens kann eine schwerwiegende Folge der Krankheit sein; In der Regel ist die Erblindung zunächst einseitig (zunächst nur ein Auge betroffen) und kann vorübergehend sein - nach wenigen Minuten kann das Sehvermögen wiederhergestellt werden. Es kann jedoch sein, dass die Selbstwiederherstellung des Sehvermögens nicht stattfindet, und die plötzlich auftretende Blindheit kann irreversibel sein. Dieser Zustand erfordert eine sofortige, innerhalb der ersten Stunden nach der Entwicklung, und intensive Behandlung; Auf die Wirksamkeit der Behandlung kann nur dann gerechnet werden, wenn sie innerhalb von 24 Stunden ab dem Zeitpunkt der Sehbehinderung begonnen wird. Aber auch wenn es nicht möglich war, das verlorene Sehvermögen wiederherzustellen, muss dennoch eine Behandlung durchgeführt werden, um andere Komplikationen der Krankheit zu vermeiden:

Was ist Polyarteriitis nodosa?

Eine sehr schwere Erkrankung, die bei Männern etwas häufiger auftritt, mit einem Inzidenzgipfel zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

In den meisten Fällen ist die Krankheitsursache eine Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus durch Bluttransfusionen, kollektiver intravenöser Drogenkonsum mit einer gemeinsamen Nadel und/oder Spritze, Tätowierungen oder Hautpunktionen (Piercings) mit schlecht sterilisierten Instrumenten wie durch Geschlechtsverkehr mit infizierten Partnern dieses Virus.

Bei der Polyarteritis nodosa kommt es zu einer entzündlichen Läsion von Arterien mittleren und kleinen Kalibers mit der Bildung vieler kleiner Aneurysmen (lokale Vergrößerungen) und Stenosen (Verengungen) von Blutgefäßen in inneren Organen, Muskeln und Haut. Erste Krankheitszeichen sind in der Regel Fieber (ab 37 °Von bis 40 °C und höher), starke Muskelschmerzen (insbesondere der Wade), Gelenkschmerzen, Hautausschläge in Form von fokalen Blutungen und subkutanen Knötchen (meist an den Beinen), Appetitlosigkeit und schneller Gewichtsverlust. Der Gewichtsverlust bei Polyarteriitis nodosa erfolgt in einem extrem schnellen Tempo und kann in 2-3 Monaten nach Ausbruch der Krankheit bis zu 20-30 kg betragen; dadurch kann es zu extremer Erschöpfung des Patienten kommen.

Eine sehr häufige Manifestation der Polyarteritis nodosa ist die sogenannte multiple Neuritis: Schädigung einzelner Stämme der peripheren Nerven der Arme und/oder Beine. Die ersten Anzeichen einer Neuritis können ein Taubheitsgefühl oder andere unangenehme Empfindungen («kribbelnde nadeln», «laufende Schauer») in einzelnen Fingern der rechten oder linken Hand oder des Fußes; die Läsion ist normalerweise asymmetrisch. Das Taubheitsgefühl wird in Zukunft durch brennende ziehende Schmerzen in den betroffenen Bereichen der Gliedmaßen ersetzt, die manchmal extrem stark sind und eine häufige Einnahme von Schmerzmitteln erfordern, sowie eine eingeschränkte motorische Funktion der Arme und / oder Beine.

Aufgrund von Schäden an den Nervenstämmen können Patienten die Fähigkeit verlieren, sich unabhängig zu bewegen; ein teilweiser oder vollständiger Verlust der Selbstbedienungsfähigkeit ist möglich (das An- und Abknöpfen von Kleidungsstücken, das selbstständige An- und Ausziehen, das Halten von Besteck in den Händen usw. ist nicht möglich). In Zukunft wird die Funktion der betroffenen Nerven allmählich wiederhergestellt, aber dieser Prozess kann viele Monate oder sogar Jahre dauern; manchmal ist die Erholung unvollständig, und Restveränderungen (Veränderungen im Gang der sog «Pferdefuß» mit Herabhängen des Fußes beim Beugen des Knies) kann viele Jahre anhalten.

Eine weitere schwere Manifestation der Polyarteritis nodosa im Frühstadium der Erkrankung sind Bauchschmerzen und / oder Kreuzschmerzen, die durch eine gestörte Durchblutung der Gefäße der Bauchhöhle bzw. der Nieren verursacht werden. Solche Schmerzen sind ein gewaltiges Symptom, da eine sehr reale Möglichkeit der Entwicklung akuter chirurgischer Komplikationen besteht, die mit einer Verletzung der Integrität der Magenwand und / oder einzelner Darmabschnitte verbunden sind und das Leben des Patienten gefährden. Männer haben auch Schmerzen in den Hoden aufgrund einer gestörten Durchblutung in ihnen und einer entzündlichen Reaktion..

In den späteren Krankheitsstadien treten im Krankheitsbild Anzeichen einer Nierenschädigung in den Vordergrund, deren wichtigste eine schwere arterielle Hypertonie (erhöhter Blutdruck) ist, die durch die Entwicklung eines akuten Schlaganfalls, Blutungen in der Fundus mit möglicher Erblindung, Lungenödem. Das Ergebnis solch schwerer Nierenschäden ist oft ein chronisches Nierenversagen, das eine ständige Hämodialyse (Behandlung mit a «künstliche Niere») oder Spendernierentransplantation.

Es ist auch möglich, das Herz mit der Entwicklung von Myokardinfarkt, Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz (Atemnot, verschlimmert durch Liegen; Schweregefühl im rechten Hypochondrium, Schwellung der Beine) zu schädigen..

Nicht alle Patienten mit Polyarteriitis nodosa haben einen so schweren Verlauf; Die Prognose der Erkrankung hängt maßgeblich davon ab, wie früh die Diagnose gestellt und eine spezielle Behandlung eingeleitet wurde