homocystinuria

Inhalt

  • Ursachen von Homocystinurie
  • Manifestations
  • Behandlung



  • Gründe

    Als Ergebnis einer speziellen Aktivität ReduktionsLeber-Enzym (tsistationinsintetazy) akkumulieren im Körper des Kindes und Methionin Homocystein eine schädigende Wirkung auf eine Reihe von Körpersysteme (Knochen und Zentralnervensystem) bietet, auf die Entwicklung von Homocystinurie führt.


    Manifestations

    Es scheint nach und nach während des ersten JahresLeben eines Kindes in Form eines leichten Verzögerung in Gewicht und Höhe. Zugleich bleibt das Kind Appetit normalen Funktionen des Magen-Darm-Trakt ist nicht betroffen, aber alle Versuche, die Ernährung von Kindern zu verbessern, indem ein zusätzliches Protein in Form von Quark oder Joghurt Einführung die Situation nur verschlimmern.

    Wir feiern später schließen Fontanelle, krummen Glieder, das Kind reizbar, weinerlich, sein unruhiger Schlaf und Körpermassendefizit wächst.


    Behandlung

    Es gibt zwei Formen der Krankheit, eine derdie mit hohen Dosen (50-500 mg täglich), Vitamin B6 und andere Ernährungsbedürfnisse behandelt werden. Low-Protein-Diät sollte in Methionin und zusätzliche Gabe von Kalzium, Eisen und Vitamine niedrig sein.

    homocystinuriaDie Menge an Methionin in der klinischen Ernährung ist 29-45 mg pro 1 kg Körpergewicht, die durch den Ausschluss (oder Abnahme) aus der Nahrung tierischen Ursprungs erreicht wird.

    Für spezielle Produkte werden so Gelatine Bonbons, enthaltend eine Mischung von Aminosäuren, proteinfreies Brot, Saccharose, Dextrin, Maltose genannt.

    Vorgeschlagene Naturprodukte: Gelatine, Milch, Getreide, Reis, Linsen, Erdnüsse und Mais Öle, Kartoffeln, andere Gemüse und Früchte.

    Nahrungsmittel mit hohem Methionin: Quark, Käse, Eier, Fleisch, Rindfleisch, Kaninchenfleisch, Hühnerfleisch, Hering, Kabeljau, Rinderleber, Rindfleisch Niere, Sojabohnen, Erbsen, Weizenmehl.


    Produkte mit niedrigeren Methionin-Gehalt:
    Kuhmilch, Ziegen-, Frauen, Reis, Karotten, Rüben, Kartoffeln, grüne Erbsen frisch und in Dosen Tomaten, Bananen, Orangen, Mandarinen.

    Die tägliche Reihe von Produkten (in Gramm) für ein Kind mit Homocystinurie (Körpergewicht - 15 kg)

    Behandlungswirksamkeitskriterien sind Normalmaß von Methionin im Blut (0,01 g / l) und das Fehlen von Homocystein im Urin.

    Der Methioningehalt in Produkte (in Gramm pro 100 g Produkt):

    1. Milch weiblich - 0,022.

    2. Milchkuh - 0068.

    3. Kefir - 0,063.

    4. Hüttenkäse - 0,263.

    5. Eggs - 0.378.

    6. Fleisch Rind - 0,528.

    7. Fleisch Chicken - 0.494.

    8. Rinderleber - 0,345.

    9. Cod - 0.488.

    10 Reisgraupe - 0.223.

    11. Griess - 0.103.

    12. Krupa grechnevaya-- 0.183.

    13. Hafergrütze - 0.198.

    14. Millet - 0,207.

    15. Graupen - 0,173.

    16. Peas - 0.160.

    17. Weizenmehl - 0.108.

    18. Pasta - 0120.

    19. Roggenbrot - 0,062.

    20. Das Weizenbrot - 0,088.

    21. Cookies - 0,054.

    22. Kartoffeln - 0,010.

    23. Karotten - 0,028.

    24. Kohl - 0.013.

    25. Tomaten - 0.003.

    26. Orangen - 0.007.

    27. Zitronen - 0.006.

    28. Apfelsaft - 0,011.

    29. Orange Juice - 0,004.

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