Die wichtigsten Symptome der Amyloidose

Inhalt

  • Das Konzept der Amyloidose
  • Die Ursachen und Mechanismen der Entwicklung von Amyloidose
  • Die wichtigsten Symptome der Krankheit



  • Das Konzept der Amyloidose

    Amyloidose ist eine Krankheit, beidie auf dem heterogenen Herkunft der Proteinstoffwechselstörungen beruht, in denen in den verschiedenen Organen Geweben Substanz Eiweiß Natur verzögert - Amyloid. Es gibt lokale und systemische Amyloidose. In den letzteren Amyloid-Ablagerungen lokalisiert nur in einem bestimmten Organ.



    Die Ursachen und Mechanismen der Entwicklung von Amyloidose

    Die wichtigsten Symptome der AmyloidoseDie Art und der Mechanismen der Entwicklung von Amyloidose zu beendennicht klar. Es wird angenommen, dass die Grundlage der Krankheit ist die Proteinprodukte - Amyloid-Vorläufer. Freisetzungsfaktor, von denen die Produktion von Blutzellen aufgrund einer genetischen Defekt oder unter dem Einfluß von Fällungsmitteln - es wird durch die spezifische Amyloid beeinflusst. Accumulation in Blutvorläuferprotein zusammen mit ihren Katabolismus Störungen, und (oder) die Resorption führt zur Produktion von Amyloid-Protein, von denen 96-98% auf Amyloid besteht.

    Aufgrund des Mangels an Wissen über die Faktoren, die beeinflussen,Entwicklung der systemischen Amyloidose, und der Mechanismus der Krankheit kann in genetische (erbliche), primäre, sekundäre und senile aufgeteilt werden. Genetische Amyloidose wird durch vererbte Defekte in den Enzymsysteme beteiligt bei der Proteinsynthese verursacht. Es tritt in verschiedenen Formen (Familie, neuropathische, etc ..), einschließlich auf dem Territorium der GUS-Staaten der wichtigste Amyloidose in periodischen Krankheit.

    Primäre Amyloidose tritt sporadisch auf, hat sich die Ursache nicht festgestellt worden. Amyloid-Vorläufer-Protein und Amyloidfibrillen aus leichten Immunglobulinketten abgeleitet.

    Sekundäre Amyloidose tritt vor dem Hintergrund markiertStörungen des Eiweißstoffwechsels, die oft - als Folge von chronischen Infektionen der Tuberkulose, Syphilis, Malaria, eitrige Prozesse in der Lunge, Osteomyelitis Dauer. Selten beobachtet die Entwicklung von Amyloidose bei rheumatoider Arthritis, Chlamydien, Aktinomykose, multiplem Myelom. Bei der sekundären Amyloidose, Amyloid-Protein wird durch anormale Protein amiloidvysvobozhdayuschy Faktor dargestellt - Interleukin-1.

    Ein besonderer Platz wird durch die sogenannte senile besetztAmyloidose wird durch Läsionen des Herzens, des Gehirns und der Bauchspeicheldrüse charakterisiert. Die meisten lokalen Formen von Amyloidose haben den ursächlichen Faktor etabliert und werden als idiopathische Amyloidose bezeichnet.

    Primäre Amyloidose wird durch Ablagerung gekennzeichnetAmyloid um Kollagenfasern, die Sekundär - perivaskuläre Lokalisierung. Folglich wirkt sich primäre Amyloidose häufig Verdauungstrakt, Mandeln, Haut, Herz, große Gefäße und Nerven, und sekundäre - die inneren Organe, und sie in erster Linie kleine Gefäße. Wenn diese Substanz ersten Amyloid in der Wand aufgebracht und breitet sich dann zu dem Umfang des Behälters, auf die benachbarten Bindegewebe bewegt.

    Durch Frequenzamyloidablagerungen Organe und Systeme können in der folgenden Reihenfolge angeordnet sein:

    • Milz
    • Nieren
    • Nebennieren
    • Leber
    • Verdauungstrakt
    • Lymphknoten
    • Bauchspeicheldrüse
    • Prostata
    • Herz
    • Gehirn
    • Leder



    Die wichtigsten Symptome der Krankheit

    Die Symptome der Amyloidose sind abhängig von der Vorzugs Lokalisierung von Amyloid-Ablagerungen und dem Grad der Verletzung der Funktion des betroffenen Organs.

    Amyloidose des Herzens ist häufiger primär. Es zeichnet sich durch Symptome der progressiven Herzinsuffizienz gekennzeichnet, die parallel (oder vor etwas) gibt es eine Vielzahl von Störungen des Herzrhythmus und die Leitung sind.

    Amyloidose des Gastrointestinaltraktes normalerweisemanifestierten Durchfall-Syndrom, Malabsorption-Syndrom entwickelt sich selten. Mit der Niederlage der Speiseröhre durch Dysphagie gekennzeichnet. Im Allgemeinen Malabsorption führen zur Entwicklung polyhypovitaminosis und Gewichtsverlust von bis zu Kachexie. Oft zeigte sich, eine Zunahme in der Größe der Sprache, die auf der Idee der primäre Amyloidose führt. Typischerweise eine vergrßerte Leber und Milz, nicht von einem Drittel der Patienten mit Störungen der Funktionen begleitet.

    Isolierte Leber Amyloidose tritt sehrselten, in der Regel assoziierten Läsionen auftreten, insbesondere bei sekundären Amyloidose. Unter den wichtigsten Symptome der Lebervergrößerung durchsetzt, die jedoch in den späteren Stadien der Krankheit entwickeln. Leber Palpation dichten maloboleznennaya. Ikterus ist selten und ist nicht intensiv in der Natur. Kann Ikterus auf dem Hintergrund des primären Amyloidose der Leber. In einigen Fällen kann hämorrhagischen Syndrom entwickeln.

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