"Impressionist Tumor", sie pheochromocytoma

Inhalt

  • Phäochromozytom: historische Meilensteine ​​des Wissens über die Krankheit
  • Die Prävalenz von pheochromocytoma
  • Der Mechanismus der Entwicklung von Phäochromozytom

  • Phäochromozytom: historische Meilensteine ​​des Wissens über die Krankheit


    "Impressionist Tumor", sie pheochromocytomaPhäochromozytom bildlich in medizinischen Kreisen und "der große Imitator", und die "wahre pharmakologische Bombe" und als "impressionistisch Tumor." Was verbirgt sich hinter "Phäochromozytom" Begriff?

    Moderne Wissenschaftler wissen nicht, die wirkliche UrsacheAuftreten dieses Tumors. Sie haben nur Vermutungen, dass diese Krankheit in der Natur genetisch bedingt ist. Allerdings Medizin hat eine Menge Informationen über pheochromocytoma gesammelt. Hier sind die wichtigsten historischen Meilensteine ​​des Wissens der Erkrankung:
    • Im Jahr 1886 beschrieben deutschen Pathologen Frankel zuerst in den Nebennieren gefunden pheochromocytoma haben zwei 18-jährige Mädchen, das plötzlich vor dem Kollaps gestorben.
    • Im Jahr 1893 berichtete Manasse einen Patienten mit Phäochromozytom, und im Jahr 1896 gezeigt, dass diese Tumoren gelbbraune Farbe, wenn mit Chromsalzen gefärbt.
    • Im Jahr 1904 beschrieben Marchetti adrenalen pheochromocytoma, die erblich betrachtet werden kann, aber der erste dokumentierte Fall der erblichen Phäochromozytome wurde 1943 beschrieben
    • Im Jahr 1912 prägte L. Rausch, den Begriff "Phäochromozytom" (aus dem Griechischen phaios - dunkle Farbe ;. Chroma - Chromsalze; cytoma - Tumor).
    • 1926 Roux (Schweiz) und C. H. Mayo (US) erfolgreich entfernt pheochromocytoma. Beide Patienten hatten okkulten Tumor mit paroxysmaler Folgen der Hypertonie, die sich einer Operation unterzog.
    • 1952 markiert mit Phäochromozytom assoziiert eine Zunahme in der Anzahl von Schilddrüsenkarzinomen.


    Die Prävalenz von pheochromocytoma


    Phäochromozytom tritt bei 1% der Patienten mitständig diastolischen Blutdruck erhöht, eine der Ursachen von Bluthochdruck ist. In einer Population von Phäochromozytom sind relativ selten, mit einer Frequenz von mehr als 1 :. 200.000 pro Jahr, und die Inzidenz von weniger als 1 von 2 Millionen Menschen.

    Die Schwellung kann bei Personen jeden Alters auftreten,aber am häufigsten wird sie zwischen 20 und 40 Jahren beobachtet. Die Prävalenz von Phäochromozytome bei erwachsenen Männern und Frauen ist die gleiche, aber bei Kindern ist häufiger bei Jungen - 60%. Mehrere Tumoren häufig bei Kindern als bei Erwachsenen (35 bzw. 8% der Fälle).

    Zur Zeit nicht möglich zu seinsprechen über die absolute Lebensdauer Diagnose chromaffiner Nebennierengeschwülste. Oft bleibt unerkannt Phäochromozytom, in solchen Fällen, die ein hohes Risiko für schwerwiegende kardiovaskuläre Ereignisse oder Tod. Amerikanische Forscher behaupten, dass trotz der Vollkommenheit der Diagnosemethoden, der etwa ein Drittel der Patienten mit der Diagnose der Phäochromozytom nicht möglich ist, im Leben zu schaffen.


    Der Mechanismus der Entwicklung von Phäochromozytom


    Der Mechanismus der Entwicklung von Phäochromozytom aufgrundübermäßigen Blut Eingabe der sogenannten Katecholamine - natürliche physiologisch aktive Substanzen Adrenalin und Noradrenalin genannt. In den meisten Fällen weist beide Arten von Phäochromozytom Katecholaminen.
    Einige Tumoren produzieren nur eine dieser Katecholamine; selten herrscht Dopamin.
    Weiterhin Katecholamine können pheochromocytoma Serotonin und andere Hormone produzieren.

    Konkordanz zwischen der Größe des Tumors, die EbeneKatecholamine im Blut und das klinische Bild ist nicht vorhanden. Kleine Tumoren können in die große Mengen an Katecholamine Blut produzieren und freisetzen, während große Tumoren Katecholamine in sein eigenes Gewebe und erzeugen nur ein kleiner Teil von ihnen verstoffwechseln.

    Ein weiterer figurative Name pheochromocytoma -"Zehn Prozent Tumor" - aufgrund der Tatsache, dass 10% der Fälle bösartig ist, bei 10% - lokalisiert ist die adrenale 10% - gefunden Beidseitige Beteiligung, 10% - in Kombination mit einer Erbkrankheit und einer 10% - bei Kindern .

    In 90% der Fälle treten in den Mark Phäochromozytomadrenale Substanz. Viel seltener Tumoren außerhalb der Nebenniere entfernt. Sporadische Einzel Phäochromozytome sind häufiger in der rechten Nebenniere lokalisiert, während die familiären Formen der bilateralen multizentrischem sind. Bei bilateralen Tumoren der Nebenniere erhöht die Wahrscheinlichkeit des hereditären Syndromen.

    Mit rechtzeitige radikale OperationBehandlung von Phäochromozytom ist vollständig ausgehärtet. Die Wirksamkeit der radikale chirurgische Behandlung von Phäochromozytom in gutartigen Tumoren ist hoch und beträgt 95%. In Fällen von Malignität Fünfjahresüberlebens erreichte 44%.


    In Abwesenheit von schweren Komplikationen hypertensiveKrisen (koronare Herzkrankheit und Herzinsuffizienz, Apoplexie, Netzhautablösung), nach den fortgeschrittenen Fällen der Krankheit wird behinderten Patienten nach der chirurgischen Behandlung vollständig erhalten.

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