Hämophilie wird behandelt, indem der fehlende Gerinnungsfaktor des Medikaments ersetzt wird, das entweder aus gespendetem Blutplasma oder synthetisch nach Gentechnik hergestellt wird. In diesem Artikel betrachten wir die Hauptbereiche der Behandlung von Hämophilie
Inhalt
Ersatztherapie mit Faktorkonzentraten
Hämophilie wird behandelt, indem der fehlende Gerinnungsfaktor des Medikaments ersetzt wird, das entweder aus gespendetem Blutplasma oder synthetisch nach Gentechnik hergestellt wird. Der Faktor kann von einer Krankenschwester in einer Klinik unter Aufsicht eines Arztes, Ihres Hausarztes oder eines Arztes eines Hämophiliezentrums, zu Hause von speziell geschulten Eltern oder von Hämophiliepatienten selbst, speziell geschult und selbstbewusst, in eine Vene injiziert werden dass sie es schaffen.
Obwohl getrocknetes und gefrorenes (pulverisiertes) Gerinnungsfaktorkonzentrat für die Lagerung und Verwendung am bequemsten ist, sind auch kostengünstigere lokal hergestellte Blutprodukte wie Kryopräzipitat oder frisch gefrorenes Plasma wirksam und können außerhalb der Klinik und zur häuslichen Behandlung verwendet werden, wenn ein geeigneter Kühlschrank vorhanden ist erhältlich. mit Gefrierfach.
Das Problem ist der Gehalt an Viren in Blutprodukten. Die derzeit angebotenen Medikamente sind jedoch so formuliert, dass das Risiko einer Ansteckung mit Viren wie den Hepatitisviren und dem Humanen Immunschwächevirus (HIV), das AIDS verursacht, verringert wird. Spender füllen normalerweise Fragebögen zu ihrer Gesundheit aus, und das Blut, das sie spenden, wird auf diese Krankheiten untersucht. Die Ansteckungsgefahr durch die neuesten Blutprodukte ist sehr gering, insbesondere durch solche, die synthetisch hergestellt werden.
Durch Blut übertragene Infektion
Die schwerste Infektion, die durch Transfusionen von Blut und Blutprodukten übertragen wird, ist HIV, das AIDS verursacht. Obwohl es nur sehr wenige Hinweise darauf gibt, dass HIV zu Hause übertragen werden kann, ist beim Umgang mit Nadeln, Blutprodukten und Blutspritzern große Vorsicht geboten. Handschuhe sollten getragen werden, Nadelverletzungen sollten vermieden werden und Schnitte und Kratzer an ihren Händen sollten für die Person, die dem Bluter das Medikament verabreicht, geschützt werden. Entsorgen Sie Nadeln, Spritzen und Durchstechflaschen unter dem Arzneimittel auf sichere Weise, normalerweise über eine Klinik. Verschiedene Personen sollten niemals dieselbe Spritze oder Nadel verwenden. Wenn ein Teil des Injektionszubehörs wiederverwendbar sein soll, muss es jedes Mal gründlich sterilisiert werden..
HIV kann auch sexuell übertragen werden sowie von einer infizierten Mutter auf ihre Babys während der Schwangerschaft. Die Verwendung von Kondomen reduziert das Risiko einer sexuellen Übertragung erheblich.
Desmopressin und seine Analoga
Desmopressin ist eine Nicht-Blut-Chemikalie. Es wirkt, indem es die Faktor-VIII-Speicher aktiviert. Es ist positiv für mäßigen bis leichten Faktor-VIII-Mangel (Hämophilie A) oder von Willebrand-Krankheit. Es ist nicht hilfreich bei schwerer Hämophilie A, bei der Faktor VIII fast nicht vorhanden ist, und bei jedem Schweregrad eines Faktor-IX-Mangels unwirksam..
Behandlungen und Komplikationen
Die Behandlung sollte so schnell wie möglich nach Beginn der Blutung begonnen werden. In diesem Fall verschwinden die Schmerzen innerhalb von Minuten. In einigen Fällen müssen die erforderlichen Dosen erneut verabreicht werden, zum Beispiel wenn Schmerzen und Schwellungen im Bereich des Gelenks oder der Muskeln nicht verschwinden, wenn die Wunde im Mund ist, wo die Blutung zuerst aufhört und wird nach einigen Stunden fortgesetzt, wenn genäht werden oder eine Kopfverletzung aufgetreten ist.
Antifibrinolytika
Antifibrinolytika (Cyclocapron, Amicar) können ebenfalls verwendet werden. Sie verlangsamen den natürlichen Abbau von Blutgerinnseln und sind besonders hilfreich bei der Behandlung von Wunden im Mund oder extrahierten Zähnen. Blutprodukte können auch zur Vorbeugung von Blutungen und vor Physiotherapie, Bewegung und Sport verwendet werden..
Behandlung zu Hause
In vielen Ländern gibt es ein weit verbreitetes Programm zur Organisation der Behandlung eines Patienten mit Hämophilie zu Hause. Die Behandlung wird unter Aufsicht eines Arztes oder einer Krankenschwester aus einem Hämophiliezentrum oder der nächsten Klinik durchgeführt. Eltern oder Patienten lernen selbst, Blutprodukte zu verabreichen. Auf diese Weise kann so schnell wie möglich mit der Traumabehandlung begonnen werden und der Patient kann relativ unabhängig werden, indem die Anzahl der Besuche im Zentrum oder Krankenhaus reduziert wird, die zeitaufwändig und finanziell, emotional und sozial für die Person mit Hämophilie sind und ihre Familie, aber auch auf die Gesellschaft.
Den betroffenen Körperteil in Ruhe halten
Bei starken Blutungen in den Gelenken oder Muskeln ist es notwendig, die betroffene Körperstelle etwas auszuruhen (eine Schiene anzulegen), um eine weitere Verformung zu vermeiden. Es gibt verschiedene Arten von vorgefertigten Reifen, und einige können leicht selbst hergestellt werden.. Menschen Es ist notwendig zu lernen, wie man sie richtig anwendet und die Dauer der Schiene berücksichtigt. Übermäßiger Gebrauch der Schiene kann zu Muskelschwund (Schwächung) oder Gelenkinstabilität führen.
Physiotherapie
Physiotherapie ist notwendig, um die Muskeln zu stärken und den Prozess der Wiederherstellung der Beweglichkeit der betroffenen Gelenke oder Muskeln nach schweren Blutungen zu beschleunigen. Sobald die akuten Schmerzen aufhören, sollte mit der Physiotherapie begonnen werden. Starke aktive Muskulatur bietet Gelenkschutz.
Chirurgische Eingriffe
Manchmal ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um die Deformität der Gliedmaßen zu korrigieren, Zähne zu entfernen oder aus anderen Gründen. Am Vorabend der Operation und einige Tage danach werden dem Patienten signifikante Dosen der erforderlichen Gerinnungsfaktoren injiziert, um das Blutgerinnungssystem auf einem nahezu normalen Niveau zu halten und den Wundheilungsprozess abzuschließen. Somit kann die Operation vor dem Hintergrund mäßiger Blutungen durchgeführt werden. Die Menge an Faktor, die benötigt wird, um eine ausreichende Blutgerinnung zu gewährleisten, ist jedoch von beträchtlichem Volumen und sehr teuer. Insofern sollten chirurgische Eingriffe bei Patienten mit Hämophilie nur in einer Klinik von auf Hämophilie spezialisierten Ärzten durchgeführt werden, wenn hierfür eine entsprechende Ausstattung vorhanden ist. Überwachung während des Betriebs.
Aspirin. seid vorsichtig
Der Hauptbestandteil aller gängigen Schmerzmittel ist Aspirin, das die normale Blutgerinnung beeinflusst und die Blutungsneigung erhöht. Aspirin reizt auch die Magenschleimhaut. Wenn Sie Hämophilie haben, verwenden Sie keine Schmerzmittel, die Aspirin enthalten.
Fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker, welche Schmerzmittel kein Aspirin enthalten. Eine Alternative ist Paracetamol in der vorgeschriebenen Dosierung. Denken Sie daran, dass alle Arzneimittel, einschließlich Paracetamol, und Haushaltspflegeprodukte gesundheitsschädlich sind und außerhalb der Reichweite von Kleinkindern aufbewahrt werden sollten..
