Thrombozytopenie ist ein Zustand, der durch eine Abnahme der Thrombozytenzahl unter 150 x 109 / L gekennzeichnet ist. und vermehrte Blutungen. Welche Arten von Thrombozytopenie gibt es? Lesen Sie mehr dazu im Artikel..
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Thrombozytopenie
Thrombozytenanomalien sind in fast 80 % der Fälle die Ursache von Blutungen. In diesem Fall ist die Thrombozytopenie die häufigste Manifestation. Es wird allgemein akzeptiert, dass die normale Anzahl von Blutplättchen innerhalb von (150-400) liegen sollte. × 109 / l. Unter normalen physiologischen Bedingungen kann die Anzahl der Blutplättchen im Blut schwanken. Es hängt von der körperlichen Aktivität, der Verdauung, dem Hormonspiegel ab, bei Frauen vom Menstruationszyklus - in den ersten Tagen der Menstruation kann es um 30-50% abnehmen. Die Lebensdauer von Thrombozyten beträgt 9-10 Tage. Etwa 1/3 der Blutplättchen werden in der normalen Milz abgelagert. In Fällen, in denen die Thrombozytenzahl weniger als 150 beträgt × 109 / l, Thrombozytopenie sollte beachtet werden. Die Häufigkeit dieses Phänomens ist ziemlich hoch - von 10 bis 130 Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohner..
Unterscheiden Sie zwischen akuter und chronischer Thrombozytopenie. Letzteres wird diagnostiziert, wenn seine Dauer 6 Monate überschreitet. Bei Personen mit einer Thrombozytenzahl über 50×109 / L ist extrem selten für Blutungen. In dieser Hinsicht glauben viele, dass Thrombozyten innerhalb von 30×109 / l, 15 und sogar 10×109 / L hochwertiger Thrombozyten können eine wirksame Blutstillung bewirken. Dies ist wahrscheinlich der Grund, warum Thrombozytopenie in der medizinischen Praxis meistens nur als Laborphänomen auftritt, was die Ärzte überrascht, da sie sich klinisch in keiner Weise manifestiert. Gleichzeitig sinkt die Thrombozytenzahl unter 100×109 / l sollte die ernsthafte Aufmerksamkeit eines Arztes auf sich ziehen, da dieses Symptom der Thrombozytopenie selbst eine schwere Pathologie begleiten kann. In diesem Zusammenhang muss die Ursache für jeden Fall einer Thrombozytopenie abgeklärt werden..
Hämorrhagische Thrombozytopenie
Hämorrhagische Thrombozytopenie war eine der ersten identifizierten hämorrhagischen Erkrankungen beim Menschen. Es gibt verschiedene Arten von Thrombozytopenie. Sehr oft sind sie sekundär, da sie ein Symptom einer Art von Krankheit sind. Das Thrombozytopenie-Syndrom kann jedoch oft unabhängig sein und seine Pathogenese ist unterschiedlich. Thrombozytopenie kann eine Folge einer unzureichenden Produktion von Thrombozyten sein, deren verstärkter Zerstörung durch Immun- und Nicht-Immunmechanismen sowie Umverteilung im Körper vom Blut in einzelne Organe, häufiger die Milz, oder deren Ansammlung in thrombotischen Massen mit massiven intravaskuläre Koagulation. Es gibt häufig Fälle einer Kombination dieser Gründe..
Das Fehlen klarer Kriterien zur Bestätigung eines bestimmten
pathogenetischen Mechanismus macht seine Verwendung für praktische
Arzt ist nicht sehr wünschenswert, wie die meisten Ärzte versuchen
eine bestimmte nosologische Form identifizieren und dann
seine Ätiologie und Pathogenese zu verstehen. In dieser Hinsicht scheint es uns
Es ist ratsam, die Praktiker sofort über die Informationen zu informieren
bezüglich der Möglichkeit einer Thrombozytopenie als separates
sekundäres Syndrom mit einer anderen Krankheit.
Zunächst sollten Krankheiten ausgeschlossen werden,
in der Lage, eine Konsumkoagulopathie zu verursachen. Dazu gehören alle
Infektionskrankheiten inkl. HIV infektion; neoplastische Prozesse
jede Lokalisation, insbesondere Tumoren der Leber, des Gastrointestinaltrakts, Leukämie usw.;
systemische Autoimmunerkrankungen, insbesondere SLE, sowie
geburtshilfliche Pathologie aufgrund vorzeitiger Plazentalösung,
intrauteriner fötaler Tod, Fruchtwasserembolie; fest
Gewebeschädigung als Folge eines Traumas. Krankheiten wie z
Arzneimittelkrankheit, Auglobulinämie, lymphoproliferative
Auch vererbte und erworbene Myelodysplasien sind häufig
begleitet von Thrombozytopenie.
Pathologische
Bedingungen, die von einer Milzvergrößerung begleitet werden. Meistens ist es
beobachtet bei portaler Hypertonie jeglicher Genese (Leberzirrhose),
andere Verletzungen des Abflusses durch die Pfortader), Speicherkrankheiten
(Thesaurismose): Niemann-Pick, Hend-Schüller-Christian, Gaucher-Krankheit,
Hämochromatose usw. sowie bei vielen der oben aufgeführten Erkrankungen
- Infektionen, diffuse Bindegewebserkrankungen und Bluterkrankungen.
Gelegentlich wird eine Splenomegalie auch bei einer Herzinsuffizienz festgestellt
Fehler. Wie bereits erwähnt, in der normalen Milz
konzentriert sich auf 1/3 bis 1/4 aller Blutplättchen. Deswegen
jede Vergrößerung der Milz führt zu einer Zunahme der Verzögerung in ihr
Blutplättchen, die das Phänomen der Thrombozytopenie verursachen. Mit allen
die aufgeführten Staaten, die Annahme über
das mögliche Vorhandensein mehrerer pathogenetischer Mechanismen. Eine Ausnahme
oder Bestätigung vieler der aufgeführten Krankheiten erfordert oft
tolle differenzialdiagnostische Arbeit.
Sekundäre Thrombozytopenie ist eine Folge von
Exposition des Körpers durch Strahlungsenergie, die ein Symptom der Strahlung ist
Krankheiten, verschiedene Giftstoffe, inkl. Schwermetallsalze,
Alkohol usw., die in den Symptomkomplex der Panzytopenie eintreten. Wahrscheinlich so
Mechanismus der Thrombozytopenie bei Patienten mit Urämie. Es ist möglich, dass die Verletzung
Die Regulierung der Hämatopoese mit Vitaminen und Hormonen hat bestimmte
Merkmale für Thrombozytopoese, aber Thrombozytopenie mit
perniziöse Anämie sollte nur als Symptom betrachtet werden,
manchmal die Hauptsache.
Primäre Thrombozytopenie, d.h. diese Krankheiten,
klinische Manifestationen davon sind vollständig mit Thrombozytopenie verbunden und
bei denen keine andere Pathologie beobachtet wird, haben sie auch unterschiedliche
pathogenetischen Mechanismen verdienen diese Krankheiten jedoch besondere
Beschreibungen.
Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) (Moszkowitz-Krankheit)
Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) (Moszkowitz-Krankheit) war
Erstmals vom Autor 1924 bei einem 16-jährigen Mädchen beschrieben, hatte die Krankheit
akuter Beginn und manifestiert durch Fieber, eingeschränkte Nierenfunktion und zentrales Nervensystem,
Symptome einer Herzinsuffizienz mit schwerer Thrombozytopenie. Auf der
Die Autopsie ergab viele Blutgerinnsel in den Kapillaren und kleinen Arteriolen,
besteht fast ausschließlich aus Blutplättchen und einem kleinen Fibrin
Komponente. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine Kombination von schweren
Thrombozytopenie mit intravaskulärer Hämolyse (mit multiplen
fragmentierte Erythrozyten) und neurologische Manifestationen - von
unscharfe Beeinträchtigung des Bewusstseins, der motorischen und sensorischen Funktionen bis zu
Krampfanfälle und Koma. Diese klinischen Manifestationen sind in 70-90% der Fälle
einzeln, und nur bei 10-30% der Patienten treten sie erneut auf, wenn
Schwangerschaft, verschiedene Infektionen, Chemotherapie. Bei einigen Patienten
sie können in regelmäßigen Abständen wiederkehren. Dies erlaubt
legen nahe, dass das TTP-Syndrom heterogen ist und mehrere kombiniert
verschiedene Krankheiten. Praktische Maßnahmen: Plasmapherese, Plasmaersatz
Patient mit plättchenarmem frisch gefrorenem Plasma von
erlauben Sie heute, bis zu 90% der Patienten zu retten, die kürzlich zum Scheitern verurteilt waren
Untergang.
Hämolytisch-urämisches Syndrom
Hämolytisch-urämisches Syndrom Bei vielen
als eine Art TPP angesehen. Das Fehlen von Pathologien
Nervensystem, anhaltende arterielle Hypertonie und schwere Niereninsuffizienz
Pathologie mit fortschreitendem Nierenversagen und
die Möglichkeit der Vererbung der Krankheit ist gezwungen, dies in Betracht zu ziehen
unabhängig. Die Thrombozytopenie ist schwer, begleitet von
intravaskuläre Hämolyse - eine direkte Folge eines thrombotischen Verschlusses
Schiffe.
Verfolgung der medizinischen Posaune. Hübsch beschrieben
viele Fälle von Thrombozytopenie nach Behandlungsmaßnahmen.
Zunächst wurde nur auf Fälle von Thrombozytopenie geachtet,
begleitende Behandlung mit radioaktiven Medikamenten. Medizin
Medikamente können auf verschiedene Weise eine Thrombozytopenie verursachen. Zytostatika
kann die Thrombozytopoese im Knochenmark hemmen. Chinidin,
Sulfonamide, Salicylate, Dipyridamol, Goldpräparate, Cephalothin,
Trimethoprim, a-Methyldopa und andere können Immunmechanismen involvieren.
Sie provozieren eine Thrombozytopenie, indem sie sich auf den Blutplättchen absetzen und stimulieren
die Bildung von Antikörpern gegen diesen Komplex. Andere Drogen bilden
Komplexe mit Plasmaprotein, das dann mit
Blutplättchenmembran und führt zur Bildung von Antikörpern dagegen
Formation. Wieder andere verursachen die Zerstörung der Blutplättchen selbst und dadurch
fördern die Bildung von Antikörpern direkt gegen letztere.
In letzter Zeit hat viel Aufmerksamkeit auf sich gezogen
durch Heparin verursachte Thrombozytopenie, oder wie manche vermuten
Forscher, Thrombozytopenie im Zusammenhang mit Heparintherapie.
Bei fast 10 % der Patienten, die intravenös Heparin erhielten, war die
Thrombozytenzahl, die normalerweise innerhalb von 1-2 Tagen auftritt
nach der Verabreichung, und die Abnahmerate beträgt selten weniger als 100 x 10neun/ l. Heute ist bereits bekannt, dass Heparine zwei Arten von Thrombozytopenie verursachen können..
Der oben beschriebene erste Typ ist auf direkte
die Wechselwirkung von Heparin mit Thrombozyten. Verknüpfe es mit der Oberfläche
Blutplättchen hängt vom Molekulargewicht der Heparine ab, ihrer Sulfatierung
und der Grad der Thrombozytenaktivierung durch diese Wechselwirkung.
Es wird darauf hingewiesen, dass der Grad der Thrombozytopenie parallel zu abnimmt
eine Abnahme des Molekulargewichts des injizierten Heparins. Heparin-induziert
Thrombozytopenie Typ 1 tritt schnell nach ihrer Einführung auf, manchmal
nach einigen Stunden, aufgrund von Veränderungen der Thrombozytenmembranen,
die für die Thrombozytenaggregation sorgt. Diese Art von Thrombozytopenie
vergeht schnell und stellt keine Gefahr für den Patienten dar.
Heparin-induziert oder assoziiert,
Thrombozytopenie Typ 2 tritt 4-20 Tage nach der Verabreichung auf
Heparin mit maximalem Schweregrad am 10. Tag bei Patienten, die
Heparintherapie zum ersten Mal. Bei wiederholter Gabe von Heparin kann es
treten bereits in den ersten Tagen nach der Verabreichung des Arzneimittels auf. Dies
Thrombozytopenie wird durch Immunmechanismen hervorgerufen
Heparine, die für die Produktion spezifischer Antikörper gegen
Blutplättchen. Diese Antikörper werden bei fast 7,5% der Patienten nachgewiesen.,
behandelt mit unfraktioniertem Heparin aus der Nahrung,
von Schweinen gewonnen, und nur 2,5 % der Personen, die
niedermolekulare Heparine.
Der Mechanismus dieser Thrombozytopenie unterscheidet sich von anderen
Immunthrombozytopenie, da in diesem Fall Antikörper nicht verursachen
erhöhte Phagozytose von Blutplättchen durch das Makrophagensystem und stimulieren
intravaskuläre Thrombozytenaggregation. Von anderen immun
Thrombozytopenie, sie unterscheidet sich auch darin, dass sie praktisch
es gibt keine hämorrhagischen Komplikationen, obwohl sie
entwickelt sich vor dem Hintergrund der Antikoagulanzientherapie. Diese Thrombozytopenie
spiegelt im Wesentlichen den Verbrauch von Thrombozyten während der Bildung von Mikrothromben wider,
die zu großen Größen wachsen können, bestimmend
thrombotische Ereignisse. Letztere sind auch dann gefährlich, wenn
Heparintherapie hört nicht auf, kann zum Tod führen
in 20-30% der Fälle.
Idiopathische thrombozytopenische Purpura
In fast 95 % der Fälle wird die Thrombozytopenie durch idiopathische . verursacht
thrombozytopenische Purpura (ITP). Es wird vorgeschlagen und diagnostiziert,
wenn eine Abnahme der Blutplättchen nicht direkt mit einer
eine Ursache oder Bedingung, die diesen Rückgang verursachen könnte. Jährlich
identifizieren Sie 10-125 Fälle von idiopathischen
thrombozytopenische Purpura für jede Million Einwohner. Idiopathisch
thrombozytopenische Purpura wird in Betracht gezogen
akut, wenn es weniger als 6 Monate dauert, sein längeres Bestehen
sollte als chronisch idiopathisch angesehen werden
thrombozytopenische Purpura. Akut idiopathisch
thrombozytopenische Purpura häufiger
tritt bei Kindern auf und endet mit vollständiger Genesung in 75%
krank. Erwachsene leiden eher an der chronischen Variante der idiopathischen
thrombozytopenische Purpura, während
bis zu 5% von ihnen sterben an Blutungen, hauptsächlich an Blutungen
zum Gehirn. Analyse einer großen Anzahl von Patienten mit Thrombozytopenie, die
wurde einer vollständigen Untersuchung unterzogen, einschließlich einer Knochenmarksuntersuchung,
zeigten, dass andere Ursachen der Thrombozytopenie als idiopathische
thrombozytopenische Purpura, waren nur in 4%
befragt. Da jedoch bestimmte Kriterien für
Diagnose von idiopathischen
thrombozytopenische Purpura fehlt derzeit, ihre Diagnose
basiert nur auf dem Ausschluss anderer Ursachen der Thrombozytopenie. Bei
dies für die korrekte Bestimmung der Art der Krankheit gleichermaßen
Anamnesedaten, körperliche Merkmale des Patienten sind wichtig, sowie
klinisches Bild und Ergebnisse von Labor- und Instrumental
Forschung. Die Historie kann in erster Linie beim Herausfinden helfen
erbliche Pathologie. Bei Vorliegen von Entwicklungsanomalien in der nächsten
Angehörige des Subjekts können verdächtigt werden und eine vererbte
Thrombozytopenie.
Angeborene und angeborene Thrombozytopenie. Bei
der Patient hat keinen radialen (radialen) Knochen, an den man denken könnte vererbt
Pathologie - TAP-Syndrom (Thrombozytopathie ohne radiale
Knochen), der auch durch einen Defekt in der Freisetzung von dichten
Thrombozytengranulat und Thrombozytopathie. Thrombozytopenie, kombiniert mit
Pigmentstörung von Haaren, Haut, Netzhaut, zwingt zum Nachdenken über das Vorhandensein
bei einem Patienten mit erblicher Pathologie - Chédiak-Higashi-Syndrom, das
auch gekennzeichnet durch einen Defekt in der Freisetzung von Thrombozytengranulat und, da
Folge: Thrombozytopathie. Das Vorhandensein von Ekzemen und eine Neigung zur Infektion
Krankheiten lassen uns immer von einer erblichen Pathologie ausgehen -
Wiskott-Aldrich-Syndrom, auch mit einem Defekt in der Freisetzung dichter Körnchen
Thrombozytenzahl und Thrombozytopathie aufgrund eines Thrombozytenaggregationsdefekts
Adrenalin. Das Vorhandensein von riesigen Blutplättchen in einem Blutausstrich gibt
Grund zur Annahme, dass sowohl das ererbte May-Hegglin-Syndrom als auch
Bernard-Soulier-Krankheit. Ihr Unterschied liegt darin, dass mit dem Syndrom
May-Hegglin, abnorme Granulozyten mit großen
Einschlüsse, und bei Morbus Bernard-Soulier wird ein Defekt festgestellt
Glykoprotein lb, das die Adhäsion von Blutplättchen an den Faktor bestimmt
Willebrand. Es ist möglich, dass einige neonatale Thrombozytopenie
verursacht einen erblichen Thrombopoietin-Mangel.
