Unter allen bekannten Herzfehlern gehört diese Erkrankung zu den häufigsten. Diese Pathologie tritt in 6-7% der Fälle auf. Unter den kritischen Herzfehlern wird die Fallot-Tetrade nur in 4% der Fälle diagnostiziert..
Dieser Defekt tritt aufgrund eines angeborenen Defekts des interventrikulären Septums auf. Durch diesen Defekt werden alle notwendigen Voraussetzungen geschaffen, damit in beiden Ventrikeln der gleiche Druck herrscht. Rechtsventrikuläre Hypertrophie resultiert normalerweise aus dem Vorhandensein eines Widerstands gegen den normalen Blutfluss aus dem rechten Ventrikel. Darüber hinaus spielt die metabolische Überlastung dieses Ventrikels eine wichtige Rolle bei der Entwicklung einer solchen Pathologie..
Selten wird diese Krankheit mit dem Fehlen einer Pulmonalklappe kombiniert. Darüber hinaus haben etwa 40 % der Patienten zusätzliche Herzfehler. So haben die Patienten in etwa 3% der Fälle einen muskulären Defekt des interventrikulären Septums. Etwa ein Viertel aller Patienten hat einen rechtsseitigen Aortenbogen. Eine Koronararterienanomalie tritt bei etwa 5-14% der Patienten auf. Darüber hinaus ist eine solche Pathologie nichts anderes als das Verlassen des interventrikulären Astes von der rechten Koronararterie, die den ventrikulären Ausflusstrakt durchquert.
Ursachen der Fallotschen Tetrade
Am häufigsten betrifft diese Krankheit Kinder mit bestimmten genetischen Anomalien. Solche Abweichungen können das DiGeorge-Syndrom, das Patau-Syndrom, das Edwards-Syndrom und das Down-Syndrom sein. Darüber hinaus manifestiert sich dieser Defekt häufig bei Kindern, deren Mutter leidet Diabetes Mellitus. Kinder, deren Mütter während der Schwangerschaft Alkohol und Drogen konsumiert haben, sind anfällig für die Entwicklung eines solchen Defekts. Außerdem ist das Risiko bei Frauen hoch, die vor und während der Schwangerschaft viel Vitamin A eingenommen haben..
Symptome
Es gibt drei Hauptphasen im Verlauf dieser Krankheit. Jede dieser Phasen hat ihre eigenen Symptome. So dauert die erste Phase in der Regel bis zu sechs Monate. Dies ist eine ziemlich erfolgreiche Phase, in der der Zustand des Patienten vollständiger zufriedenstellend ist. Gleichzeitig gibt es keine Verzögerung in der körperlichen Entwicklung..
Die zweite Phase ist in der Regel zwischen 6 Monaten und 2 Jahren alt. Während dieser Zeit des Krankheitsverlaufs hat der Patient dyspnoe-zyanotische Anfälle. Diese Anfälle führen oft zu einigen Gehirnkomplikationen und manchmal sogar zum Tod..
Solche Anfälle treten in der Regel auf, wenn absolute Anämie. Darüber hinaus hängen die Mechanismen der Entwicklung eines Anfalls normalerweise davon ab, wie stark der Krampf des infundibulären Teils des rechten Ventrikels sein wird. Infolgedessen führt dieser Krampf dazu, dass das gesamte venöse Blut nur in die Aorta zu fließen beginnt, was wiederum zu einem starken Sauerstoffmangel im Zentralnervensystem des Kindes führt. unsere Website stellt fest, dass während eines Angriffs die Sauerstoffmenge, die in den Körper gelangt, um bis zu 35% reduziert wird. Das systolische Geräusch nimmt stark ab oder hört ganz auf. Aus diesem Grund ist ein Kind mit diesem Defekt sehr ängstlich. Auf seinem Gesicht ist ein ausgeprägter Schreck, Zyanose tritt auf, seine Pupillen erweitern sich, die Atemnot nimmt zu und seine Gliedmaßen werden kalt. Nach einiger Zeit verliert das Kind das Bewusstsein. Bald hat er Krämpfe. In diesem Zustand kann ein Kind sogar ins Koma fallen oder an Sauerstoffmangel sterben. Diese Angriffe können unterschiedlich schwer sein und von wenigen Sekunden bis zu zwei bis drei Minuten dauern. Nach einem Anfall bleibt das Kind in der Regel längere Zeit träge und inaktiv. Manchmal entwickelt das Kind eine Schwächung der willkürlichen Bewegungen. Manchmal kann auch eine schwere Form eines zerebrovaskulären Unfalls auftreten..
Die dritte Phase ist eine Übergangsphase, d. h. mit ihrer Entwicklung beginnen die Symptome einer Erwachsenenkrankheit.
Diagnose der Tetrade von Fallot
Bei der Diagnose der Pathologie verlassen sich Ärzte in erster Linie auf das Aussehen des Patienten. Wichtig ist auch ein trockenes, raues systolisches Geräusch in der Herzgegend zu hören. Wenn ein Elektrokardiogramm durchgeführt wird, zeigen sich Anzeichen einer Vergrößerung des rechten Herzens. Bei einer Röntgenaufnahme werden Anzeichen bzw. typische Veränderungen festgestellt, bei denen das Herz die Form annimmt «Holz Schuh». Und auch ein so typisches Bild für diesen Defekt zeigt sich, als keine vergrößerte Form des Herzschattens und ein erschöpftes Lungenmuster. Wenn ein EKG durchgeführt wird, kann der Patient eine signifikante Abweichung der elektrischen Achse des Herzens (um 120-180 Grad) und nach rechts feststellen determine.
Die Echokardiographie kann für die Diagnose sehr nützlich sein, aber die Angiographie ist immer noch die Hauptmethode, mit der Sie das Herz mit Kontrastmitteln untersuchen können. Mit dieser Methode können Sie die Verfügbarkeit von Indikationen für die Operation klären. Darüber hinaus können Sie mit diesem Verfahren planen, wie viel die Operation durchgeführt wird..
Behandlung
Die Fallot-Tetralogie muss in jedem Fall behandelt werden. Wenn der Defekt schwierig ist, wird außerdem sofort operiert. In diesem Fall wird die Operation immer dann durchgeführt, wenn der Patient an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen ist. Früher wurde die Operation in zwei Stufen durchgeführt, heute werden beide Stufen gleichzeitig durchgeführt. Dies ist jedoch nicht immer der Fall. Bei einigen Patienten ist es unmöglich, gleichzeitig eine radikale Operation durchzuführen..
Während der Operation korrigiert der Chirurg angeborene Defekte des interventrikulären Septums. Außerdem wird eine Verbindung zwischen dem größten arteriellen Gefäß und der Pulmonalarterie hergestellt. Außerdem beinhaltet die Korrektur die Erweiterung der verengten Pulmonalklappenöffnung und die Erweiterung des verengten Abflusses des rechten Ventrikels..
Die Sterblichkeit während der Operation bei kleinen Kindern ist ziemlich gering und überschreitet nicht 5%. Nach einer erfolgreichen Operation verschwindet die Atemnot des Kindes, die Zyanose und die Testergebnisse normalisieren sich. In diesem Fall sollten Kinder nach der Operation dennoch von einem Arzt beobachtet werden..
