Die wichtigste Methode zur Diagnose von Hirnanomalien ist die Magnetresonanztomographie. Mit dieser Methode kann schon früh im Leben eines Kindes eine korrekte Diagnose gestellt werden. Die Symptome von Hirnanomalien hängen von Ort und Ausmaß der Störung ab.
Inhalt
Methoden zur Diagnose von Hirnanomalien
Die führende Rolle bei der Diagnose vieler Fehlbildungen des Gehirns kommt der Magnetresonanztomographie zu. Mit Hilfe dieser Untersuchung wurde es möglich, in vivo bei einem kranken Kind solche Hirnanomalien aufzudecken, die zuvor nicht festgestellt wurden und dementsprechend nicht als Ursache für neurologische Störungen bei Kindern angesehen wurden..
Diese Forschungsmethode hat einen besonderen Wert in den frühen Stadien der postnatalen Entwicklung, da während der Neugeborenenperiode der gestörte Zustand eines Kindes mit einem Hirndefekt unangemessen als intrauterine Meningoenzephalitis, Hypoxie oder Geburtsschädigung des Nervensystems interpretiert wird.
Mit Hilfe radiologischer Forschungsmethoden werden Anomalien der Gehirnentwicklung, die mit einer Verletzung der Form und Struktur (Architektur) der grauen Substanz verbunden sind, deutlicher visualisiert. Dies betrifft in geringerem Maße die Verletzung der Struktur der weißen Substanz. Daher sind die meisten Defekte mit einer Anomalie der Großhirnrinde verbunden und werden zusammenfassend als kortikale Dysplasien bezeichnet..
Hirndefekte können sich in allen embryonalen Stadien und teilweise in der Fetalperiode entwickeln. Ob «brechen» tritt während der 2-3 Monate der intrauterinen Entwicklung auf, dann gibt es raue, oft «für das Auge sichtbar» Laster. Dazu gehören zum Beispiel die Holoproenzephalie (ein Entwicklungsfehler, bei dem die vordere Hirnblase nicht in zwei symmetrische Hemisphären unterteilt ist, das große Gehirn eine einzige Formation bleibt und das Ventrikelsystem durch eine gemeinsame Höhle repräsentiert wird), die streng fixiert gebildet wird Bedingungen für seine Entwicklung - 22-24. Tage der intrauterinen Entwicklung. Solche Hirnanomalien können ohne zusätzliche Untersuchungsmethoden diagnostiziert werden, da sie mit makrospezifischen neurologischen Symptomen, Gesichtsdysostose (abnorme Knochenbildung oder Knochenbildung an falschen Stellen, wo sie lokalisiert werden sollten), Knochenerkrankungen.
Von größtem Interesse sind Fehlbildungen des Gehirns, die als Folge abnormaler Prozesse der Gehirnentwicklung von der 6. bis zur 20. Woche der intrauterinen Entwicklung entstehen. Die Entwicklungsanomalien, die sich in diesen Phasen bilden, werden als Dysmigrationsstörungen des Gehirns oder Anomalien (Krankheiten) der neuronalen Migration, transmantle Dysplasien, Störungen der Architektur des Gehirns usw. bezeichnet. Oft werden diese Namen und Konzepte miteinander vermischt, und manchmal ist es schwierig, sie voneinander zu trennen, da es für jede Störung keine spezifische Symptomatik gibt..
Forscher entdeckten «eine Genmutation, die die Migration und Stratifizierung von Neuronen während der Verlegung von Gehirnstrukturen stört (RELN-Gen, Chromosom 7q22). Das Produkt dieses Gens, das Reelin-Glycoprotein-Protein, dient «Dirigent» für Neuronen».
Die Hauptsymptome der Krankheit
Dysmigrationsstörungen äußern sich durch Symptome einer mittelschweren und schweren organischen Schädigung des Nervensystems. Ihre Symptomatologie hängt weitgehend von der Lokalisation von Störungen in der Struktur des Gehirns und ihrer Prävalenz ab. MRT-Bilder mit einer deutlichen Hirnanomalie sind jedoch nicht immer mit der Manifestation pathologischer Symptome verbunden, die derzeit kaum verstanden werden. Wahrscheinlich sind solche Fälle eine Ausnahme von den Regeln, die durch ihre Existenz diese Regeln bestätigen. Der Grad der neurologischen Störungen kann durch die Prävalenz (Fläche, Volumen) von Störungen in der Architektur des Gehirns beeinflusst werden, die in der Morphologie als Fehlstellung (Lageanomalien) und Fehlorientierungen (unvollständige Rotation) bekannt sind. Leider sind diese Veränderungen in der Magnetresonanztomographie schlecht sichtbar.
Im Allgemeinen sind die Symptome von Hirnanomalien deutlich ausgeprägt, aber nicht sehr spezifisch. In der Regel manifestieren sich schwerere Störungen bereits in der Neugeborenenzeit als Anpassungsverletzung, ein Krampfsyndrom. Mit zunehmendem Wachstum des Kindes wird eine Verzögerung der psychomotorischen Entwicklung immer deutlicher, fokale neurologische Defizite unterschiedlicher Schwere, die sich oft in Form einer Zerebralparese manifestieren. Epileptische Anfälle bei einem Kind treten in verschiedenen Altersstufen auf, treten jedoch häufiger im ersten Jahrzehnt auf, oft sprechen sie nicht auf die Therapie an. Oft werden viele Syndrome miteinander kombiniert, sie können aber auch eine isolierte Manifestation einer Fehlbildung des Gehirns sein..
Das Alter des Auftretens epileptischer Anfälle aufgrund von Anomalien in der Entwicklung des Gehirns kann durch die sogenannte kritische Phase der kindlichen Entwicklung beeinflusst werden. Hier ist nicht alles klar und verständlich, aber die Tatsache, dass epileptische Anfälle in unterschiedlichen Altersphasen mit Visualisierung des Schwerpunkts Magnetresonanztomographie auftreten, liegt auf der Hand.
