Das Klippel-Feil-Sprengel-Syndrom ist eine angeborene Fehlbildung des Skeletts, bei der der Hals aufgrund einer Verletzung der Wirbelentwicklung verkürzt ist. Diese Anomalie kann zu einer Krümmung der Wirbelsäule führen und Schmerzen verursachen. Lesen Sie mehr über die Krankheit im Artikel.
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Das Klippel-Feil-Sprengel-Syndrom ist eine angeborene Fehlbildung der Wirbelsäule, die durch eine Deformierung (Verkürzung) des Halses aufgrund einer Abnahme der Anzahl der Halswirbel, ihrer Fusion oder einer geringeren Größe gekennzeichnet ist. Es gibt zwei Arten von Deformitäten: Die erste Art ist eine Abnahme der Gesamtzahl der Halswirbel; der zweite Typ ist die Fusion der gesamten Halswirbelsäule, die mit dem Hinterhauptbein und den Brustwirbeln zu einem einzigen Knochen verschmolzen ist. Meistens kommt es bei dieser Krankheit auch zu einem hohen Stand der Schulterblätter..
Manifestationen des Klippel-Feil-Sprengel-Syndroms und seine Diagnose
Der Hals des Patienten ist stark verkürzt, wodurch der Kopf wie auf den Schultern sitzt und zur Seite geneigt ist. Der Bewegungsumfang der Halswirbelsäule ist eingeschränkt. Das Kinn ist zur Brust abgesenkt, es besteht eine Asymmetrie des Gesichts, selten - Schielen.
Einige Patienten können Pterygoidfalten des Halses, Fehlbildungen der Rückenmuskulatur haben. Die Schulterblätter sind weit auseinander, oft verkürzt und nach oben angehoben. Äußerlich ist deutlich zu erkennen, dass das Schulterblatt über seiner normalen Position steht, es ist verkürzt, erweitert, oft ragt seine Innenkante nach hinten heraus und der untere Winkel nähert sich der Wirbelsäule, der obere Teil des Schulterblatts ist nach vorne gekrümmt. In den meisten Fällen ist die Deformität schmerzlos, manchmal wird sie jedoch von Ischiassymptomen begleitet. Anschließend kann sich mit dem Wachstum der Wirbelsäule ihre Krümmung entwickeln..
Die Diagnose des Klippel-Feil-Sprengel-Syndroms basiert auf einer Kombination von Symptomen: Verkürzung des Halses von Geburt an, geringer Haarwuchs am Hals und eingeschränkte Kopfbeweglichkeit. Zur Abklärung der Art der Deformität wird eine Röntgenuntersuchung der Hals- und Brustwirbelsäule durchgeführt. Die Bilder zeigen häufiger die Verschmelzung von 4-6 Wirbeln zu einer festen Knochenmasse. Differentialdiagnostisch wird bei tuberkulöser Spondylitis der oberen Halswirbel, bilateralen und einseitigen Muskelformen und anderen Arten von Torticollis (insbesondere bei fehlender Wirkung der konservativen Behandlung) durchgeführt..
Behandlung des Klippel-Feil-Sprengel-Syndroms
Die Behandlung ist in der Regel konservativ (Physiotherapie, Massage), um die Körperhaltung zu verbessern und weiteren Missbildungen vorzubeugen. Bei Schmerzen trägt eine Person ein spezielles Korsett, das den Nacken in der gewünschten Position stützt. Auch Physiotherapie wird eingesetzt. Die Operation wird nur durchgeführt, wenn die vom Rückenmark kommenden Nerven komprimiert sind.
