Immer noch geheimnisvolle Peuckge-Krankheit

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Warum entwickelt sich Morbus Paget?

Obwohl die Ursache der Paget-Krankheit unbekannt ist, scheint der primäre Defekt eine Anomalie von Osteoklasten zu sein (Zellen, die Knochengewebe während seines Umbaus zerstören)..

Berichte über virusähnliche Einschlüsse in Osteoklasten in Knochen, die von der Paget-Krankheit betroffen sind, legen eine virale Ätiologie nahe. Als ätiologische Faktoren wurden Masernvirus, Respiratory Syncytial Virus und Hundestaupevirus vorgeschlagen.

Der Nachweis von virusähnlichen Einschlüssen kann jedoch einfach die Tatsache widerspiegeln, dass von der Paget-Krankheit befallener Knochen wahrscheinlich anfälliger für eine Infektion mit solchen Viren ist..
 
 

Morbus Paget: Lokalisation der Läsion


Pagets immer noch mysteriöse KrankheitBei Morbus Paget kann es zu einer selektiven Läsion eines Knochens nur an einer Stelle des Skeletts (bei etwa 20 % der Patienten) oder zu mehreren Läsionen der Knochen mit Beteiligung mehrerer verschiedener Stellen des Skeletts kommen.
 
Normalerweise ist die Lokalisation der Läsion bei dieser Krankheit charakteristisch für:
  • Becken;
  • Hüften;
  • Schädel;
  • Schienbein;
  • Schulter.
Seltener (weniger als 20 % der Fälle) sind Knochen von Unterarm, Schlüsselbein, Schulterblatt und Rippen betroffen.
 

Wer ist am stärksten gefährdet, an Morbus Paget zu erkranken?


Die Inzidenz der Paget-Krankheit variiert mit Alter, Geschlecht und geografischer Situation..
 
Obwohl Morbus Paget bei jüngeren Menschen auftreten kann, tritt sie am häufigsten bei Patienten über 50 Jahren auf. Diese Krankheit betrifft Männer häufiger als Frauen (im Verhältnis etwa 3:2).
 
Obwohl es kein eindeutiges vererbtes Muster der Störung gibt, berichtet ein signifikanter Anteil der Menschen mit der Störung (12 % in einer großen Studie) über die Störung und Familienmitglieder..
 
Die Paget-Krankheit tritt häufiger bei Menschen in Ost- und Nordeuropa und in Gebieten auf, in die Europäer eingewandert sind (z. B. die Vereinigten Staaten von Amerika, Australien, Neuseeland und Südafrika). Dieser Zustand ist in Skandinavien, Asien und Afrika sowie bei Afroamerikanern selten..
 

Prinzipien der Therapie bei Morbus Paget


Derzeit gibt es keinen definitiven Behandlungsverlauf für Morbus Paget, aber einige Medikamente werden verwendet, um die erhöhte Rate der Knochenresorption durch Zellen zu reduzieren, die Knochengewebe während seiner Neuordnung zerstören..

Die symptomatische Behandlung sollte auch therapeutische Modalitäten wie Analgetika, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, Gehstöcke, Hörgeräte und Operationen umfassen..

Symptome sind die Hauptindikation für eine Behandlung. Allerdings können nicht alle Symptome behoben werden. Knochenschmerzen und bestimmte neurologische Kompressionssyndrome werden normalerweise behandelt. Es ist unwahrscheinlich, dass die Behandlung das Hörvermögen verbessert, Knochendeformitäten und mechanische Funktionsstörungen der Gelenke beseitigt..

Weitere Indikationen für die Behandlung von Morbus Paget sind die Prävention des lokalen Fortschreitens der Erkrankung und ihrer Komplikationen, elektive chirurgische Eingriffe an der Läsionsstelle und ausgedehnte Schäden durch Morbus Paget bei Patienten mit Verdacht auf eine verlängerte Immobilisierung (Immobilisierung erhöht das Risiko einer Hyperkalzämie) ).

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