Auf die Behandlung von Marfan-Syndrom

Inhalt

  • Medikation
  • Die chirurgische Behandlung


  • Medikation

    Auf die Behandlung von Marfan-SyndromLeider fand noch nicht MittelNormalisierung des Stoffwechsels des Bindegewebes bei Patienten mit Marfan-Syndrom. Obwohl es eine gewisse Verbesserung der langfristigen Verwendung von anabolen Steroiden und große Dosen von Vitamin C.

    Die Basis der medikamentösen Behandlung istErnennung von b-Blocker. Im Falle der Expansion der Aorta und insbesondere in Gegenwart von Regurgitation (Blutfluss rückwärts) Emissionen in der Aorta und somit die Last an der Wand zu reduzieren, ist es gleichzeitige Hypertonie korrigiert. Propranolol Dosis kann 40 bis 200 mg / Tag betragen. Die Erfahrung zeigt, vorteilhafte Verwendung von Lang b-Blockern, wie Atenolol 25 bis 150 mg / Tag.

    Regurgitation mit Mitralklappenprolaps,Arrhythmie erfordert auch die Ernennung von b-Blocker. Es wird angenommen, dass b-blockers, das Risiko des plötzlichen Todes bei Patienten mit Marfan-Syndrom zu verhindern. Aber es ist auch notwendig, zu wissen, dass b-Blocker den menschlichen Zustand des Patienten verschlechtern kann, was erhöhte Schwindel manifestiert, Schwäche, verminderte Leistung, vor allem bei jungen Menschen mit Blutdruckabfall.

    Pathologie des Skeletts in Marfan-Syndrom sind in der Regeldurch das Alter von 5 Jahren identifiziert und manchmal in einem unglaublichen Tempo voran, obwohl die Größe der länglichen Glieder und Finger - die so genannte Dolichostenomelie und Arachnodaktylie bereits spürbar bei Neugeborenen. Es wird angenommen, dass in solchen Fällen verantwortlich Defizit bestimmte macronutrients (Calcium, Magnesium, Zink, Kupfer), und Proteine, die in der "Konstruktion" von Bindegewebe beteiligt, so beginnen die Wirksamkeit von Nahrungsergänzungsmitteln enthalten, die oben genannten Makrozellen und Hyaluronsäure, Menadion, Kolekaltsiferol zu messen .

    Im Blut von Patienten mit Marfan-Syndrom oftbesteht ein erhöhtes Maß an Wachstumshormon, so für die "Unterdrückung der übermäßigen Wachstum" empfohlen wird vysokozhirovye enpity in der Ernährung von einem frühen Alter, um die Sekretion von Wachstumshormon zu reduzieren.

    Die Ernährung von Patienten mit Marfan-Syndrom sollteenthalten eine ausreichende Menge an Magnesium (Studien an Versuchstieren haben gezeigt, dass, wenn der künstliche Aorta Beschädigung während nachfolgender Diät mit hohem Magnesiumgehalt eine schnellere Wiederherstellung der Defekt als normale Diäten mit niedrigem und dessen Inhalt). Da die Verwendung von Magnesiumpräparate, die zu Drogen Korrektur von Magnesiummangel mit Mitralklappenprolaps.

    Die ungefähre Schema der Therapie (Behandlung) mit der Expositionauf das Bindegewebe in Marfan Syndrom muss Ascorbinsäure (in Abwesenheit der Pathologie Oxalurie und Stein) in Form von Getränken mit Milch, Joghurt umfassen; Dose - von 1,0 bis 4,0 g pro Tag, je nach Alter. Empfohlene Produkte mit Glucosamin; im Alter von 12 und Erwachsene Dosis - 1,5 g 1-mal täglich zu den Mahlzeiten, viel Wasser zu trinken; Course - 1,5 Monate. Der nächste Kurs ist möglich, Präparate zu verwenden, Chondroitinsulfat enthalten. Dosis: für Kinder bis zu 1 Jahr - 250 mg, 1 bis 5 Jahre - 500 mg, von 6 bis 12 Jahre - 500-750 mg für Erwachsene - 1,5-2,0 g während der Mahlzeiten; viel Wasser trinken; Kurs - 2 Monaten. Sie können auch Bernsteinsäurebehandlung (100 mg pro Kapsel); 1-2 Kapseln zweimal täglich Rate - 3 Wochen. Weit verbreitet Magnesiumpräparate verwendet.

    Eine weitere empfohlene Medikament - CarnitinChlorid, 20% ige Lösung; für Kinder Injektion 1 Jahr alt - 5-10 Tropfen, von 1 bis 6 Jahre - 15 Tropfen, von 6 bis 12 Jahre - 30-40 Tropfen, über 12 Jahre - 1 Teelöffel 3 mal pro Tag, nach dem Lebensmittel; Kurs - 1 Monat. Es wird auch häufig Vitamin-Mineral-Komplexe natürlich empfohlen - 1 Monat; Nahrungsergänzungsmittel L-Lysin enthält; Dose - je nach Alter; die Vielzahl von Empfangs - 2 mal pro Tag; Kurs - 1 Monat; Tocopherol; Dosis im Alter von 12 Jahren und Erwachsene von 400 bis 800 IE pro Tag. Course - 3 Wochen.


    Die chirurgische Behandlung

    Wenn Aortenaneurysma, Aneurysma zu sezieren,vice Aortenklappe mit Symptomen von Herzinsuffizienz bei Patienten mit Marfan-Syndrom kann nur chirurgische Behandlung helfen. Chirurgische Behandlungen haben ihre eigenen Indikationen für die Prothese: Aneurysma Aorten-Erweiterung (größer als 6 cm) durch die Endo- oder biologischen Prothesen ersetzt wird. Mitralklappenprolapssyndroms im Fall von "stabil" auch schwere Regurgitation (umgekehrte Blutströmungsrichtung), prothetische Ventil nicht leiten, weil es eine relativ günstige Prognose hat und für das Fehlen von Komplikationen. Mit der raschen Entwicklung einer schweren Aufstoßen, Linksherzinsuffizienz oder Beitritt erfordert Ersatz der Mitralklappe. Alle Patienten mit Pathologie der Aorten- und Mitralklappen infektiöser Endokarditis ein Risiko daher im Falle von kleinen und großen chirurgischen Eingriffen sollte durchgeführt Primärprophylaxe mit Antibiotika werden.

    Die chirurgische Behandlung von Deformitäten der Brust undSpine ist ein traumatisches Verfahren oft von Pleuritis, Perikarditis, Lungenentzündung in den frühen und späten postoperativen Perioden kompliziert ist. Die Frage, ob Thorakoplastik bei Verformungen der Brust wiederholt auf einem Symposium über die Erkrankungen des Bindegewebes diskutiert und bisher Spezialisten aus verschiedenen Regionen nahm eine Position, die die Zweckmäßigkeit Thorakoplastik Marfan-Syndrom bestreitet.

    Nach jüngsten Daten, postoperative Mortalitätbei Patienten mit Marfan-Syndrom hat stetig abgenommen (was gut ist). Nach gut die Transaktionen mit prothetischen Patienten sind in der Lage zu arbeiten.

    Und nun ein paar Worte über die Aktivität der Patienten. Körperliche Aktivität nicht isklyuchayutsya, aber wir müssen daran denken, dass alles in Maßen gut. Auf jeden Fall entschlossen sich negativ auf die Frage des Kontakts, sowie die Gruppe, Sport zu treiben, die Arbeit mit Gewichten. Ermutigt zu schwimmen.

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