Giperglitsinemiya

Inhalt

  • Gründe
  • Manifestations
  • Behandlung



  • Gründe

    Die Verletzung von Glycin zu Serin Umwandlung durchmangelnde Funktion von Leberenzymen, die Ursache der Erkrankung. Im Urin des Kindes zeigte einen hohen Gehalt an Glycin sowie Oxalate und Ketonkörpern.


    Manifestations

    Symptome der Krankheit sind direkt abhängig vonNebenprodukte (Ketonkörper) glycin Austausch. Von den ersten Tagen des Lebens eines Kindes kann Erbrechen auf dem Hintergrund der Schläfrigkeit oder Krampfanfälle auftreten. Erbrechen kann stur sein, sondern weil ohne Behandlung Dehydration kommt schnell, dann - Koma und Tod.


    Behandlung

    GiperglitsinemiyaEs beginnt mit der Beseitigung von atsetonemicheskogo Krise,ein Symptom davon ist das Erbrechen. Typischerweise ist eine solche Behandlung möglich, nur in einem Krankenhaus. Anschließend wird das Kind eine spezielle Diät, bestehend aus Protein Ersatz (Casein-Hydrolysat) 0,5 g pro 1 kg Körpergewicht pro Tag zugeordnet.

    Heute ist bekannt, dass giftigesind Leucin, Isoleucin, Valin, Methionin. Es wird jedoch notwendigerweise durchgeführt wird, und andere Studien, da diese Form der Erkrankung häufig mit anderen Stoffwechselstörungen assoziiert ist.

    Glycin-Produkt-Gehalt (in Gramm pro 100 g Produkt):

    1. Milch weiblich - 0,042.

    2. Milchkuh - 0,03.

    3. Kefir - 0,056.

    4. Hüttenkäse - 0.184.

    5. Eggs - 0.37.

    6. Fleisch Rind - 1447.

    7. Fleisch Chicken - 1519.

    8. Rinderleber - 0,903.

    9. Cod - 0,525.

    10 Reisgraupe - 0.630.

    11. Griess - 0,263.

    12 Buchweizen - 0.796.

    13. Hafergrütze - 0,453.

    14. Millet - 0.220.

    15. Graupen - 0.308.

    16. Peas - 0.480.

    17. Weizenmehl - 0.149.

    18. Pasta - 0.215.

    19. Roggenbrot - 0,217.

    20. Das Weizenbrot - 0.264.

    21. Cookies - 0.172.

    22. Kartoffeln - 0053.

    23. Karotten - 0,041.

    24. Kohl - 0,048.

    25. Tomaten - 0,029.

    26. Orangen - 0,020.

    27. Zitronen - 0.016.

    28. Apfelsaft - 0,018.

    29. Orange Juice - 0,018.

    30. Zitronensaft - 0,013.

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