Histidinämie

Inhalt

  • Histidinämie
  • Gründe
  • Manifestations
  • Behandlung



  • Histidinämie

    Die Krankheit ist relativ selten (1: 17.000) als aktive Erkennung von Kindern mit einer solchen Pathologie am Anfang.


    Grund

    Unzureichende Aktivität spezifischer Enzym(Gistidazy) verantwortlich für die Umwandlung von Histidin, die wiederum im Körper ansammeln, was zu dauerhaften Hirnschäden. In vollständiger Abwesenheit des Enzyms manifestiert sich die Krankheit selbst in den ersten Lebensmonaten und rasch fortschreitet, die oft zum Tode führen.


    Manifestations

    Verschlechternde allgemeine Zustand des Kindes, daLethargie, Weinerlichkeit, Nahrungsverweigerung. Dann kommen Sie mit den zerebralen Vergiftungserscheinungen, die die Änderung des Muskeltonus und eine allgemeine Verlangsamung in der Entwicklung des Kindes manifestiert. Bei niedrigen Enzymaktivität entwickelt sich die Krankheit nach und nach und wird in Form einer Verzögerung in der geistigen und sprachlichen Entwicklung manifestiert; Darüber hinaus haben diese Kinder oft Hörverlust. Viele Kinder haben emotionale und Verhaltensstörungen in Form von erhöhter Erregbarkeit, Aggression, Angst.

    Das Aussehen der Kinder ist etwas ähnlich wie Patienten mit Phenylketonurie: die Kinder auch und blauäugig blond.


    Behandlung

    HistidinämieAufgabe Bezirk Kinderarzt - so schnell wie möglicherkennen die Krankheit (vor den Komplikationen des Nervensystems) sowie eine Diättherapie ernennen. Diät-Therapie muss vor dem Auftreten einer irreversiblen Hirnschäden gestartet werden. Das Prinzip der Ernährungstherapie ist die Aufnahme von Histidin aus der Nahrung zu begrenzen.

    Produkte mit einem geringen Gehalt an Histidin: Rindfleisch Niere, Kabeljau, Maismehl, Zwiebeln, Kartoffeln, Karotten, Rüben, Obst, Pflanzenöl, Butter, Muttermilch, in Dosen Erbsen, Tomaten.

    Produkte mit hohem Gehalt an Histidin: Rind, Kalb, Huhn, Huhn, Ei, ganz, weiß, Eigelb, Kuhmilch, Quark, Käse, Erbsen, Gerste, Roggen, Weizen Mehl, Reis.

    Die Schwierigkeit der Ernährung Ausarbeitungfür die normale Entwicklung des Kindes besteht in der Tatsache, dass Histidin erforderlich ist, und für das erste Jahr der Lebensdauer der alleinige Quelle von Aminosäuren ist ein Nahrungs es enthält. Die minimale tägliche Bedarf eines Säuglings in dem Histidin 16-34 mg / kg, diese Menge in 100 ml der Muttermilch enthalten ist.

    Für ältere Kinder machen eine besondereProteinmischung, bestehend aus 13 Aminosäuren ohne die histidinreiche Fett, Glukose, Vitaminen und Mineralstoffen, entsprechend den Bedürfnissen seiner Zeit. Alle Diättherapie wird unter der Aufsicht von Blut- und Urintests durchgeführt Ebenen von Histidin, um zu bestimmen, in dem das Kind normalerweise ohne toxische Wirkungen auf den Körper entwickeln können.

    Die Wissenschaftler fanden heraus, dass im ersten Jahr des LebensKinder mit Histidinämie der Vorzug gegeben Muttermilch, sowie Lebensmittel werden - Saft und Gemüsepüree. Lure, die unter der Aufsicht eines Kinderarztes verabreicht wird, mit Gemüsepüree beginnen und dann zu Brei Hafer und Reis Getreide, Desserts und Gelees nach und nach hinzugefügt.

    Anwenden diätetischen Behandlung während Niveaus von Histidin im Blut zu steuern, ist es möglich, die notwendige Korrektur in der Nahrung zu bilden, so dass Histidin bei Normalniveau (0,01-0,03 g / l).

    Histidin-Gehalt in dem Produkt (in Gramm pro 100 g Produkt):

    1. Milch weiblich - 0,028.

    2. Milchkuh - 0081.

    3. Kefir - 0075.

    4. Hüttenkäse - 0.306.

    5. Eggs - 0.294.

    6. Fleisch Rind - 0.805.

    7. Fleisch Chicken - 0.697.

    8. Rinderleber - 0.439.

    9. Cod - 0.54.

    10 Reisgraupe - 0.135.

    11. Griess - 0,186.

    12 Buchweizen - 0.203.

    13. Hafergrütze - 0.137.

    14. Millet - 0.137.

    15. Graupen - 0.152.

    16. Peas - 0.395.

    17. Weizenmehl - 0,096.

    18. Pasta - 0133.

    19. Roggenbrot - 0.118.

    20. Das Weizenbrot - 0.106.

    21. Cookies - 0.247.

    22. Kartoffeln - 0,027.

    23. Karotten - 0,024.

    24. Kohl - 0,028.

    25. Tomaten - 0,016.

    26. Orangen - 0.007.

    27. Zitronen - 0,018.28. Apfelsaft - 0,010.

    29. Orange Juice - 0,009.

    30. Zitronensaft - 0,016.

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