Marfan-Syndrom - eine seltene Krankheit, aber es ist sehrgefährlich. Gefahr nicht über sie und ihre Folgen. Auftretende Krankheit kann praktisch asymptomatisch, so dass eine Person nicht im Verdacht, etwas nicht in Ordnung war, aber es birgt die Gefahr eines wirklich tödlich.
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Marfan-Syndrom - eine seltene erbliche Erkrankung des Bindegewebes, in denen nablyudayutsya Anomalien des Auges, der Knochen, des Herzens und der Blutgefäße.Marfan-Syndrom-Gen dominant, aber der Grad derManifestationen der Krankheit variiert. Die Menschen haben mit Marfan-Syndrom ein höheres Wachstum als die meisten ihrer Kollegen und wie ihre Verwandten; der Abstand zwischen den Fingerspitzen in Hand mit der Hand geschieden übersteigt das Wachstum des Patienten. Die Finger sind lang und dünn. Der Bauch wird oft deformiert: versunkenen oder vorsteht. Gekennzeichnet Beweglichkeit in den Gelenken und flache Höcker in Kombination mit einer Wirbelsäulenverkrümmung (Kyphoskoliose) und Hernie. Die Fettschicht unter der Haut ist in der Regel dünn.
Oft gibt es eine Subluxation der Linse in beiden Augen. Ein Arzt eines Ophthalmoskops verwendet, kann die Kante der Linse in der Pupille zu sehen. Die Patienten zeigt oft starke Kurzsichtigkeit; manchmal entwickelt sich eine Netzhautablösung Augen.
Die Schwäche der Aortenwand kann begleitet sein. Allmähliche Erweiterung dieser Lebensader und die Bildung eines Aneurysmas (Ausbuchtung in der Wand des Blutgefäßes kommt vor, dass Blut (Spaltung der Aorta zwischen den Schichten der Wand), und wenn das Aneurysma reißt, besteht massive Blutungen Lecks die Aorta aufweitet, die Aortenklappe, die am Ausgang des befindet. Herz in die Aorta, beginnt das Blut zu passieren - es gibt Aortenregurgitation (Blut beginnt, rückwärts zu gehen), oder Aortenklappe Mitralklappeninsuffizienz, die zwischen dem linken Vorhof und der linken Herzkammer, kann auch Blut übergehen, kann es prolaps, dh Ablenkung von Klappen befindet. . in den linken Vorhof zurück in die Lungen kann Beutel (Zysten) mit Flüssigkeit gefüllte Zyste Bruch auftritt entwickeln Wenn Pneumothorax - Luftansammlung im Raum, die die Lungen umgibt ;. schwer zu atmen.
Das Risiko von Komplikationen ist weitgehend abhängig von derwie schwer Anomalien. Die Hauptgefahr - ein plötzlicher Bruch der Aorta, die zum Tod führen kann schnell. Aortenruptur ist wahrscheinlicher, während der aktiven sportlichen Aktivitäten.
Das Hauptziel der Behandlung ist es,Komplikationen zu verhindern auf die Blutgefäße und Augen. Die Augen sollten einmal im Jahr überprüft werden. Wenn Sie eine Sehbehinderung entwickeln, eine Person von Marfan-Syndrom leidet, sollte sofort einen Arzt aufsuchen.
Um zu verhindern, die Expansion und DelaminationAorta, verwendet in der Regel Reserpin Propanol oder - Zubereitungen Wirkung Ausstoß von Blut aus dem Herzen zu reduzieren. Wenn die Aorta erweitert, der betroffene Teil, in einigen Fällen bieten chirurgisch zu reparieren oder zu ersetzen, die gute Ergebnisse liefert.
Kinder mit Marfan-Syndrom wachsen in der Regel sehr hoch. Daher können die Mädchen bei einem zu schnellen Wachstum des Arztes Hormonersatztherapie empfohlen (Östrogen und Progesteron).
Die Behandlung ist in der Regel im Alter von 10 Jahren begann der frühen Pubertät zu verursachen und so das Wachstum zu stoppen.
Wenn Patienten mit Syndrom Marfan Kinder zu haben, ist es wünschenswert, eine genetische Beratung zu unterziehen, die das Risiko der Vererbung des Syndroms von Kindern beurteilen wird.
