Was ist die Krankheit von Recklinghausen

Inhalt

  • Neurofibrome, sie fibronevroma
  • Recklinghausen-Krankheit



  • Neurofibrome, sie fibronevroma

    Was ist die Krankheit von Recklinghausen Typischerweise Nerventumor - diesgutartige Tumoren der Hauptstamm des Nervs oder seine Zweige zu beeinflussen. Obwohl aller betroffenen Nerven, einschließlich Spinalwurzeln und Cauda, ​​sind die meisten Tumoren subkutan als weiche Formationen, manchmal rot (in Läsionen der Hautnerven mehrere elastische manifestiert gut tastbaren Knoten).
    Es gibt zwei Haupttypen von Nerventumoren: Schwannome und Neurofibrome.

    Neurofibrome (fibronevroma) - gutartigeperiphere Nerven Tumor, der aus den Zellen und Schwannschen Zellen entwickelt, genannt Fibroblasten. Gelegentlich zur malignen Transformation ausgesetzt.

    Typischerweise Nerventumor - diesgutartige Tumoren der Hauptstamm des Nervs oder seine Zweige zu beeinflussen. Obwohl aller betroffenen Nerven, einschließlich Spinalwurzeln und Cauda, ​​sind die meisten Tumoren subkutan als weiche Formationen, manchmal rot (in Läsionen der Hautnerven mehrere elastische manifestiert gut tastbaren Knoten).

    Neurofibrome sind oft mehrere. Sie können ozlokachestvlyatsya. Neurofibrom - ein charakteristisches Merkmal der Neurofibromatose Typ I. Bei dieser Krankheit die Zahl der Neurofibromen von einem bis mehreren tausend variiert.

    Neurofibrome oft asymptomatisch, aber die Lokalisation in einem geschlossenen Raum (wie Bandloch) kann Neuropathie oder radiculopathy verursachen.


    Neurofibrome können maligne Transformation in neyrofibrosarkomy unterziehen.

    Recklinghausen-Krankheit


    Also, was ist die Krankheit von Recklinghausen?

    Neurofibromatose Typ I, die Krankheit oderRecklinghausen wird durch Neurofibrome und fokale Hyperpigmentierung der Haut gekennzeichnet - die so genannten Patches von Farbe von Kaffee mit Milch. Identifizieren mindestens sechs Stellen der Farbe von Kaffee mit Milch mehr als 1,5 cm im Durchmesser ermöglicht eine Diagnose der Neurofibromatose Typ I.

    Andere Symptome der Krankheit sind:
    • gutartige Tumoren der Iris (Lisch Knötchen genannt)
    • wie Sommersprossen kleine Flecken unter den Achseln,
    • Pseudoarthrose der Tibia.

    Des Weiteren kann es sein:

    • Hydrocephalus,
    • Skoliose,
    • Kleinwuchs,
    • Bluthochdruck,
    • geistige Behinderung.

    Die Ursache der Krankheit ist die Mutation des Gens, genannt NF1.


    Bei Patienten mit Neurofibromatose Typ I erhöht deutlich das Risiko von Krankheiten wie plexiform neurofibroma, Optikusgliom, Phäochromozytom, Meningiom, Astrozytom zu entwickeln.

    Lassen Sie eine Antwort