Die aplastische Anämie ist eine Bluterkrankung, die die Fähigkeit des Knochenmarks zur Bildung von Blutzellen beeinträchtigt. Frühe Symptome der Krankheit sind Schwäche, erhöhte Müdigkeit, schlechte Toleranz gegenüber stickigen Räumen und das Auftreten von Blutungen..
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Das Konzept der aplastischen Anämie
Aplastische Anämie ist eine Bluterkrankung, die die Fähigkeit des Knochenmarks beeinträchtigt, drei Haupttypen von Blutzellen zu bilden. Diese Krankheit wurde erstmals 1888 von Paul Ehrlich beschrieben. Begriff «aplastische Anämie» wurde zu Beginn des 20. Jahrhunderts vorgeschlagen (aus dem Wort «Aplasie», bedeutet das Fehlen von etwas oder Unterentwicklung).
Die aplastische Anämie ist eine eher seltene Erkrankung, tritt häufiger bei jungen Menschen auf, gleich häufig bei Männern und Frauen.
Bei aplastischer Anämie kommt es zu einer Abnahme der Anzahl der weißen Blutkörperchen (Leukopenie) – dies ist die erste Komponente der Krankheit und die zweite Komponente ist ein Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie), was zu einem erhöhten Risiko für Infektionen oder Blutungen führt , die die Haupttodesursachen bei Kindern mit aplastischer Anämie sind. Es gibt auch eine dritte Komponente - Anämie, die durch einen Mangel an roten Blutkörperchen verursacht wird..
Die Gründe für die Entwicklung einer aplastischen Anämie
Unter den Hauptgründen für die Entwicklung einer aplastischen Anämie spielt eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber dem Medikament (Idiosynkrasie) eine wichtige Rolle. Am häufigsten wird aplastische Anämie durch Chloramphenicol (Chloramphenicol), Sulfonamide, Tetracyclin, Streptomycin, Butadion, Goldverbindungen, Barbiturate, Bukarban, Decaris, Schilddrüsen- und Antihistaminika verursacht.
Unter den physikalischen Faktoren ist die Wirkung ionisierender Strahlung hervorzuheben. Bei Patienten, die eine Strahlentherapie wegen Erkrankungen des Gelenkapparates erhielten, sowie bei Radiologen und Radiologen wurde eine Zunahme der Inzidenz von aplastischer Anämie festgestellt.
Bei einigen Patienten mit aplastischer Anämie ist der Ausbruch der Krankheit mit Infektionskrankheiten wie Virushepatitis (A, B und C) verbunden. Neben dem Hepatitis-Virus können Epstein-Barr-Virus, Herpesvirus, Parvaviren und das Humane Immunschwächevirus (HIV) eine aplastische Anämie verursachen..
Symptome einer aplastischen Anämie
Es ist üblich, zwischen 2 Hauptgruppen der aplastischen Anämie zu unterscheiden:
- angeboren (konstitutionelle Fanconi-Anämie)
- erworben als Ergebnis der Exposition gegenüber einer Zahl externe Faktoren
Frühe Symptome einer aplastischen Anämie sind allgemeine Schwäche, erhöhte Müdigkeit, Schwindel, Tinnitus, schlechte Verträglichkeit in stickigen Räumen, Blutungen (Nasen-, Gebärmutter-, Magen-Darm-, Hautblutungen), unmotivierte Blutergüsse, Schmerzen in Knochen und Gelenken. Die Blässe von Haut und Schleimhäuten nimmt allmählich zu. Bei angeborenen Formen der aplastischen Anämie weist die Haut einen charakteristischen aschigen Farbton auf. Die Leber ist leicht vergrößert. Milz und periphere Lymphknoten sind nicht vergrößert.
Die Abnahme der Knochenmarkfunktion nimmt bei Kindern mit aplastischer Anämie zu.
Aplastische Anämie ist normalerweise schwer oder mild. Bei einem leichten Verlauf der aplastischen Anämie ist die Anzahl der roten Blutkörperchen nicht sehr stark reduziert. Manchmal überwiegt ein Mangel an einer Art von Blutkörperchen, was zu einer schweren aplastischen Anämie führt.
Oft entwickelt sich eine leichte Form der aplastischen Anämie zu einer schweren Form. Bei mittelschwerer Erkrankung können Nasenbluten, manchmal leichte Infektionen und leichte Anämie auftreten. In schweren Fällen leidet der Patient ständig an starken, anhaltenden Blutungen, häufigen und schweren Infektionen, schwerer Anämie.
Die häufigste und schwerste Form der aplastischen Anämie ist die Fanconi-Anämie. Kinder mit Fanconi-Anämie haben oft Nieren- oder Knochendefekte. Am häufigsten treten Fehlbildungen an Daumen und Handgelenk auf. Nierenfehlbildungen können eine Niere betreffen, zusätzliche Nieren oder eine Nierenfehlstellung können auftreten.
Behandlung der Krankheit
Die Behandlung bietet nur eine vorübergehende Kontrolle über die Krankheit. Jedoch überleben unter den kleinen Kindern mit schweren Erkrankungen, die die empfohlenen Behandlungsformen (Knochenmarktransplantation) erhalten, vier von fünf und gelten als vollständig geheilt..
Die Behandlung der aplastischen Anämie ist eine sehr schwierige Aufgabe. Der erste und wichtigste Schritt bei der Behandlung besteht darin, alle Faktoren zu beseitigen, die eine Anämie verursachen können. Der zweite Schritt ist der sorgfältige Umgang mit Blutprodukten. Die wichtigste und einzige pathogenetische Methode zur Behandlung der aplastischen Anämie, die es ermöglicht, das Leben des Patienten zu retten, ist jedoch die Knochenmarktransplantation von einem kompatiblen Spender, die in speziellen Transplantationszentren durchgeführt wird. Die Transplantation sollte so schnell wie möglich nach der Diagnose durchgeführt werden. Ohne Knochenmarktransplantation schreitet die Krankheit schnell voran und führt innerhalb weniger Monate zum Tod..
Kinder mit aplastischer Anämie, die keine Knochenmarktransplantation erhalten haben, können trotz anhaltender Besserung nicht als vollständig geheilt angesehen werden, bis sich die Blutzellzahl normalisiert hat. Bei Patienten mit scheinbarer Erholung von aplastischer Anämie kann es nach mehreren Jahren zu einem Rückfall der Krankheit kommen. Auch während der Besserung liegt die Zahl der Blutkörperchen unter dem Normalwert, jedoch kann der Grad ihres Rückgangs über mehrere Jahrzehnte hinweg gefährliche Grenzen überschreiten. Die Inzidenz von Leukämie bei Patienten mit aplastischer Anämie ist höher als bei Patienten ohne aplastische Anämie.
Ist eine Spenderauswahl nicht möglich, kommt als Basismedikament das Immunsuppressivum Ciclosporin A zum Einsatz, das bei Patienten mit leichter aplastischer Anämie in manchen Fällen mit einem Erfolg zu rechnen ist. Derzeit untersuchen große Forschungszentren weiterhin neue Behandlungsmethoden für aplastische Anämie..
