Die primäre Thrombozytose ist eine hämatologische Erkrankung, bei der die Aktivität von Knochenmarkstammzellen beeinträchtigt ist. Dadurch steigt der Blutplättchenspiegel im Blut deutlich an..
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Primäre Thrombozytose verstehen
Die primäre Thrombozytose ist eine hämatologische Läsion im Zusammenhang mit dem myeloproliferativen Syndrom, bei der die Aktivität von Stammzellen verletzt wird, die durch die autonome Proliferation eines oder mehrerer hämatopoetischer Keime im Knochenmark gekennzeichnet ist. Die Folge ist ein Zellüberschuss im peripheren Blut und in manchen Fällen auch in Leber und Milz. Diese Beschwerden, von denen vor allem Menschen über 60 Jahre betroffen sind, sind bei Kindern und Jugendlichen recht selten. Zum Beispiel beträgt die Prävalenz der Thrombozytose im Kindesalter etwa 0,09 pro Million Kinder im Alter von 0-14 Jahren..
Symptome der Krankheit
Die Symptome der Manifestation der Krankheit sind variabel und im Grunde wird die Diagnose aufgrund der Daten der allgemeinen Blutuntersuchung, die während der allgemeinen Untersuchung des Patienten durchgeführt wird, zufällig gestellt. Die häufigsten Symptome sind Kopfschmerzen. Die Diagnose wird manchmal vor dem Auftreten von thrombotischen oder hämorrhagischen Komplikationen gestellt. Tatsächlich haben diese Patienten eine erhöhte Inzidenz von Komplikationen, die mit einer gestörten Thrombozytenaggregation verbunden sind..
Die diagnostischen Kriterien für eine primäre Thrombozytose sind:
- Thrombozytenzahl mehr als 600 g / l
- Hämatokrit weniger als 40% oder normale Blutmasse
- normales Ferritin oder normale Anzahl roter Blutkörperchen mit einem durchschnittlichen normalen Volumen an roten Blutkörperchen
- normaler medullärer Karyotyp
- keine medulläre Fibrose (oder weniger als 1/3 bei fehlender Milzvergrößerung und erhöhten Leukozytenwerten im Blut)
- Fehlen morphologischer Anomalien oder zytogenetischer Veränderungen, die auf das Vorliegen eines myeloproliferativen Syndroms hinweisen
- keine Ursache für reaktive Thrombozytose
Die diagnostischen Kriterien für eine primäre Thrombozytose basieren auf einer Kombination von Symptomen und biologischen Daten mit dem Vorhandensein von Merkmalen des Knochenmarkmyelogramms mit einer ausgeprägten Zunahme der Megakaryozytose-Linie, die für die Thrombozytenbildung verantwortlich ist. Eine Knochenmarkbiopsie zeigt eine Zunahme der Knochenmarkzellen.
Mechanismen zur Entstehung einer primären Thrombozytose
Die Mechanismen hinter der Entstehung einer primären Thrombozytose sind noch nicht bekannt. Es gibt eine Theorie der klonalen Schädigung des Knochenmarks (d. h. im Zusammenhang mit der Proliferation eines pathologischen Zellklons). Am schwersten ist die Erkrankung bei Klonalität mit besonders erhöhtem Thromboserisiko..
Behandlung der primären Thrombozytose
Zur Behandlung der primären Thrombozytose werden derzeit Medikamente wie Hydrea oder Hydrocosiurea (Hydroxyurea) eingesetzt, ein seit vielen Jahren eingesetztes Antimitotikum. Diese Medikamente spielen eine Rolle bei der Verringerung des Thromboserisikos, indem sie die Blutviskosität senken, indem sie die Interaktion von Leukozyten mit der Gefäßwand begrenzen und die Konzentration der roten Blutkörperchen senken. Der Wirkmechanismus von Antimitotika ist mit einer Hemmung der Reifung von Megakaryozyten im Knochenmark (in niedrigen Dosen) und einer Hemmung der Thrombozytenadhäsion (in höheren Dosen) verbunden..
Interferon-alpha ist auch eine wirksame Behandlung für Thrombozytose, wird jedoch ausschließlich parenteral verabreicht, dh unter Umgehung des Darms, der Nebenwirkungen des Arzneimittels (Influenza-Syndrom, psychiatrische Erkrankungen), die gezwungen sind, seine weit verbreitete Verwendung heute aufzugeben.
