Agranulozytose wird auch als tiefe Leukopenie bezeichnet, da diese Krankheit durch einen sehr starken Rückgang der Leukozytenzahl und manchmal durch ihr vollständiges Verschwinden gekennzeichnet ist. Lesen Sie mehr über Agranulozytose und ihre Formen - lesen Sie den Artikel.
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Die Agranulozytose ist durch eine starke Abnahme oder Abwesenheit von granulären Leukozyten im peripheren Blut gekennzeichnet. Einzelne Fälle dieser Krankheit wurden bereits 1907 von Türk beschrieben, und 1922 gab ihm Shulg ein detailliertes klinisches und hämatologisches Merkmal und den Namen agranulozytäre Angina. Shulg betrachtete das Vorhandensein von nekrotischen Halsschmerzen oder nekrotischen Herden auf den Schleimhäuten, eine hohe Temperatur und einen starken Rückgang der Anzahl der Leukozyten (2-1) G / L mit einer relativen Lymphozytose - bis zu 80-90% und einem scharfen Abnahme fast bis zu einer Abnahme der Granulozyten.Frauen leiden häufiger an Agranulozytose als Männer, Kinder seltener als Erwachsene.
Zu den Gründen, die die Entwicklung der Krankheit bestimmen, gehören Infektionen, Sepsis, Tuberkulose, Typhus, Leukämiewachstum, Krebsmetastasen und andere bösartige Neubildungen im Knochenmark sowie die Einnahme von Medikamenten, die Wirkung von Strahlungsenergie, Zytostatika (Antitumor ) Behandlung.
Nach dem Entwicklungsmechanismus werden 2 Formen der Agranulozytose unterschieden - immun und myelotoxisch.
Die Antigen-Antikörper-Reaktion findet in Gegenwart eines Haptens (einem Fragment eines Biopolymermoleküls oder einer künstlich synthetisierten chemischen Verbindung) statt, dessen Rolle am häufigsten von Arzneimitteln übernommen wird. Agranulozytäre Antikörper zeigen ihre Wirkung zuerst im peripheren Blut, was zum Absterben von reifen neutrophilen Granulozyten und dann von jüngeren Granulozyten führt, die sich neben den Granulozyten-Vorläuferzellen im Knochenmark befinden.
Die Entwicklung dieser Form der Agranulozytose basiert auf der Reaktion des Körpers auf die Einnahme des einen oder anderen Medikaments. Es gibt viele verschiedene Medikamente, die zur Entwicklung einer Immunagranulozytose beitragen können. Dazu gehören: Amidopyrin, Butadion, Phenacetin usw..
Es ist zu beachten, dass chemische und medizinische Substanzen je nach Wirkmechanismus in einigen Fällen myelotoxische und zweitens eine Immunagranulozytose verursachen können.
Die Arzneimittel-Agranulozytose ist durch einen akuten Beginn mit einem Temperaturanstieg auf 38-39 ° gekennzeichnet, das Auftreten von Tonsillitis, Stomatitis, mit der Entwicklung in einigen Fällen von Candidose der Schleimhaut der Mundhöhle, des Kehlkopfes und der Speiseröhre.
Veränderungen im peripheren Blut hängen vom Schweregrad der Erkrankung ab.
Eine zunehmende Leukopenie (bis zu 1-3 G / L) ist charakteristisch für eine Abnahme der Anzahl neutrophiler Granulozyten im peripheren Blut, bis sie fast vollständig verschwinden. Im Abstrich (während der Analyse) befinden sich sehr wenige Zellen und diese werden hauptsächlich durch Lymphozyten repräsentiert. Manchmal werden bei der peripheren Blutmonozytose einzelne retikuläre (Prozessions-)Zellen und Plasmazide beobachtet. Anämie und Thrombozytopenie werden in der Regel nicht beobachtet, außer in sehr schweren Fällen.
Beim Verlassen des Zustands der Agranulozytose entwickelt sich häufig eine leukämoide Reaktion mit einer Leukozytenzahl von 30 G / L und höher im peripheren Blut mit dem Auftreten von Blasten, Promyelozyten usw..
Ein solches Bild ist normalerweise nur von kurzer Dauer, es kann nur ein paar Stunden lang beobachtet werden. Dann, wenn sich der Patient erholt, normalisieren sich seine Blutwerte. Die Dauer der Immunagranulozytose beträgt in den meisten Fällen eineinhalb bis zwei Wochen, manchmal auch länger.
Die myelotoxische Agranulozytose tritt am häufigsten als Manifestation einer zytostatischen Erkrankung auf und ist durch das Aufhören der Produktion von neutrophilen Granulozyten aufgrund der Bildung von Myelopoese oder Stammzellen auf der Ebene der Vorläuferzelle gekennzeichnet. Dabei ändert sich nicht nur die Zahl der Granulozyten, sondern auch die Zahl der Lymphozyten, Thrombozyten und Erythrozyten.. Die Ursache für die Entwicklung einer myelotoxischen Agranulozytose können Medikamente, metastasierende Tumorläsionen des Knochenmarks, Leukämie usw. sein..
Bei Patienten nimmt die Anzahl der Leukozyten, Blutplättchen und Retikulozyten ab, noch bevor Anzeichen der Krankheit auftreten. Leukopenie kann sich entwickeln - bis zu 0,5-0,1 g / l. Die Zahl der neutrophilen Granulozyten im peripheren Blut nimmt stark ab, bis sie fast vollständig verschwinden.
Vor dem Hintergrund ausgeprägter Veränderungen im peripheren Blut und im Knochenmark treten Halsschmerzen, Stomatitis, manchmal Zahnfleischbluten, Nasenbluten, Blutungen unter der Haut auf. In anderen Fällen sind nur die Schleimhäute von Mund und Kehlkopf betroffen..
Der Grund für die Läsion der Schleimhäute bei der myelotoxischen Agranulozytose ist die Schwächung der körpereigenen Abwehrkräfte, in deren Zusammenhang die Aktionen pathogener Mikroorganismen aktiviert werden. Darüber hinaus wirken zytostatische (antineoplastische) Medikamente auf alle proliferierenden Zellen, einschließlich der Schleimkanäle des Verdauungssystems. Diese Änderungen können von einer bis zwei Wochen bis zu einem Monat oder länger dauern..
Bevor der Zustand der Agranulozytose verlassen wird, erscheint eine große Anzahl von Myelozyten und Blasten im Knochenmark. Im peripheren Blut finden sich Metamyelozyten, Myelozyten, Monozyten und Plasmazide..
Die Prognose der Agranulozytose unter aseptischen (sterilen) Bedingungen, der Einsatz einer Antibiotikatherapie und bei Immunagranulozytose - und in den meisten Fällen auch Steroidtherapie ist günstig.
