Hypervaliniämie

Inhalt

  • Hypervalinämie. Ursachen
  • Manifestationen von Hypervalinämie
  • Behandlung von Hyperalinämie



  • Ursachen

    Erbkrankheit, verursacht durch einen Mangel an Valintransferase mit einer Erhöhung der Valinkonzentration in Blut und Urin;


    Manifestationen von Hypervalinämie

    HypervalinämieDie stärkste toxische (giftige) Wirkung ist auf das Zentralnervensystem, was sich in Form von Erbrechen, Lethargie, Muskelzuckungen, Nystagmus (Augapfelbewegungen) äußert. Das Kind hinkt in Größe und Gewicht hinterher, fängt spät an, den Kopf zu halten, zu sitzen. Ohne Behandlung nimmt die Intelligenz stetig ab..


    Behandlung von Hyperalinämie

    Das Behandlungsprinzip besteht darin, dass die Valindosis in der Nahrung 75 . nicht überschreitet—100 mg pro 1 kg Körpergewicht des Kindes. Vor dem Hintergrund einer solchen Behandlung verschwindet das Erbrechen schnell, das Kind nimmt an Gewicht zu und entwickelt sich normal. Als Kriterium für die Wirksamkeit einer solchen Diät können Untersuchungen der elektrischen Aktivität des Gehirns in der Dynamik dienen..

    Valingehalt in Produkten (in Gramm pro 100 g Produkt):

    1. Frauenmilch — 0,072.

    2. Kuhmilch — 0,189.

    3. Kefir — 0,183.

    4. Quark — 0,695.

    5. Hühnerei — 0,895.

    6. Rindfleisch — 1.156.

    7. Hühnerfleisch — 1.024.

    8. Rinderleber — 0,987.

    9. Kabeljau — 0,929.

    10. Reisgrütze — 0,425.

    11. Grieß — 0,386.

    12. Buchweizengrütze — 0,343.

    13. Hafergrütze — 0,384.

    14. Hirsegrütze — 0,333.

    15. Graupen — 0,313.

    16. Erbsen — 0,804.

    17. Weizenmehl — 0,387.

    18. Pasta — 0,412.

    19. Roggenbrot — 0,062.

    20. Weizenbrot — 0,286.

    21. Cookies — 0,054.

    22. Kartoffeln — 0,090.

    23. Karotten — 0,053.

    24. Weißkohl — 0,053.

    25. Tomaten — 0,018.

    26. Orangen — 0,013.

    27. Zitronen — 0,014.

    28. Apfelsaft — 0,012.

    29. Orangensaft — 0,011.

    30. Zitronensaft — 0,016.

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