Symptome und Behandlung von Anämie

Inhalt

  • Das Konzept der hämolytischen Anämie
  • Optionen hämolytische Anämie
  • Die wichtigsten Symptome und Behandlung von Anämie



  • Das Konzept der hämolytischen Anämie

    Hämolytische Anämie ist eine GruppeKrankheiten, das Hauptmerkmal darin besteht, die erhöhte Abbau von roten Blutkörperchen. Unter physiologischen Bedingungen ist die Dauer der Lebensdauer der roten Blutkörperchen 100-120 Tage. Alterungs Erythrozyten werden in splenic Höhlen zerstört sowie in Knochenmark.

    Die resultierende physiologischeZerfalls Bilirubin Pigment Erythrozyten zirkuliert im Blut als freie (indirekt) Bilirubin, die auf die Leberzelle transportiert wird, wobei die Beteiligung von Enzymen aus Leberzellen, die Gallengänge in und sekretiert mit der Galle in den Darm gelangt.

    In hämolytischen Anämien aufgrund der verbessertenZerstörung der roten Blutkörperchen ihre Lebenserwartung wird auf 12-14 Tage verkürzt. Beschleunigte Hämolyse (Zerstörung der roten Blutkörperchen) können überwiegend intrazellulären oder intravaskuläre sein. Intrazellulärem Erythrozyten Zerfall tritt in Zellen retikulogistiotsitarnoy System, vor allem in der Milz, und durch eine Zunahme von indirektem Bilirubin begleitet, die in Urin und Stuhl ausgeschieden wird. Wenn intravaskuläre Hämolyse Hämoglobin kommt in einer erhöhten Menge in dem Blutplasma und im Urin in unveränderter Form oder in Form von Hämosiderin ausgeschieden, der in den inneren Organen und Ursache Hämosiderose abgeschieden werden kann.



    Optionen hämolytische Anämie

    Hämolytische Anämie kann stromabwärts akut oder chronisch sein. Alle hämolytischen Anämien werden in angeborene (hereditäre) geteilt und übernommen.

    Erbliche hämolytische Anämie ist eine Folge der unterschiedlichen genetischen Defekten in den roten Blutkörperchen, die funktionell defekten und instabil sind.

    Erworbene hämolytische Anämie im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber einer Vielzahl von Faktoren, die zur Zerstörung der roten Blutzellen (Antikörperbildung, hämolytische Gifte, mechanische Beanspruchung, etc ..) beitragen.

    Die Gruppe von erblichen hämolytischen Anämien sind:

    • hämolytische Anämie, im Zusammenhang mit der Verletzung von Erythrozytenmembranen (microspherocytosis, Elliptozytose, stomatotsitoz)
    • hämolytische Anämie mit beeinträchtigter Enzymaktivität assoziiert in Erythrozyten
    • hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einer Störung der Struktur oder Synthese von Globinketten (Thalassämie, Sichelzellenanämie, anormale Hämoglobin-Träger)

    Die Gruppe hämolytische Anämie erworben sind:

    • hämolytische Anämie im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Antikörpern (isoimmune Autoimmun-)
    • hämolytische Anämie im Zusammenhang mit Veränderungen der Erythrozyten-Membranstruktur aufgrund osmotischer Mutationen
    • hämolytische Anämie in Verbindung mit mechanischer Beschädigung von Erythrozytenmembranen (Herzklappenprothesen, marschieren Hämoglobinurie)
    • hämolytische Anämie im Zusammenhang mit chemischen Schädigung der roten Blutkörperchen (hämolytische Gifte, Blei, Schwermetalle, organische Säuren)
    • hämolytische Anämie im Zusammenhang mit einem Mangel an Vitamin E
    • hämolytische Anämie im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Parasiten (Malaria)

    Hereditäre hämolytische Anämieentsprechend der Position eines genetischen Defekts in der Erythrozyten (Membranenzyme Globin-Struktur) unterteilt. Die häufigste Erbkrankheit der ersten Gruppe ist microspherocytosis (Chauffard-Minkowski-Krankheit). Viel seltener Elliptozytose und stomatotsitoz. Die meisten Krankheiten in dieser Gruppe können bereits in Form Erythrozyten nachgewiesen werden.

    Eine weitere Gruppe von erblichen Anämien verursachtMangel an roten Blutzellen von verschiedenen Enzymen. Hämolyse (Zerfall) oft ausgelöst durch bestimmte Medikamente. Die dritte Gruppe von erblichen hämolytische Anämie mit beeinträchtigter gemoglobinoobrazovaniya verbunden, dass die roten Blutzellen und ihre Beständigkeit gegenüber verschiedenen Einflüssen beeinflusst. Ein typischer Vertreter dieser Gruppe ist Sichelzellenanämie und mishenevidnokletochnaya (Thalassämie).

    Die meisten der erworbenen hämolytischen Anämienmit der Wirkung auf die Erythrozyten-Antikörper in Verbindung gebracht. Eine besondere Form der erworbenen hämolytischen Anämie bei Krankheit ist Marchiafava Michele (permanetny intravaskuläre Hämolyse).



    Die wichtigsten Symptome und Behandlung von Anämie

    Symptome und Behandlung von AnämieDie wichtigsten Symptome der Krankheit hängt von derdie Schwere der Hämolyse. In den meisten Fällen sind die ersten Anzeichen in der Jugend oder im Erwachsenenalter erkannt. Bei Kindern ist die Krankheit in der Regel in der Umfrage über die Krankheit ihrer Angehörigen erkannt. Beschwerden ohne Verschlimmerung der Krankheit möglicherweise nicht zur Verfügung.

    Während einer Exazerbation gekennzeichnet Schwäche,Schwindel, Fieber. Eine der wichtigsten Symptome ist Ikterus, die für eine lange Zeit das einzige Zeichen der Krankheit sein kann. Intensitäts Ikterus abhängt, die einerseits von der Intensität der Hämolyse, und andererseits - auf der Fähigkeit der Leber freiem Bilirubin zu binden. Die Urin-Bilirubin wird nicht erkannt als freies Bilirubin durch die Niere nicht passieren. Kal intensiv in dunkelbraun gefärbt.

    Das Leitsymptom des hereditärenmicrospherocytosis ist eine Vergrößerung der Milz, die bei 2-3 cm aus dem Rippenbogen erstreckt. langen fließenden Hämolyse eine deutliche Vergrößerung der Milz beobachtet, in Verbindung mit dem Patienten in der linken oberen Quadranten der Schwere beschweren. Die Leber ist in der Regel von normaler Größe, manchmal erhöht werden gefunden. Der Schweregrad der Anämie ist anders. Oft gibt es eine moderate Abnahme des Hämoglobins. Bei einigen Patienten ist Anämie fehlen. Die dramatische Abnahme in der Zahl der roten Blutkörperchen und Hämoglobin während hämolytischen Krisen beobachtet.

    In den mittleren Alters und ältere Menschen manchmalgefunden schwierig Bein Wunden mit dem Zusammenbruch der roten Blutkörperchen in den kleinen Kapillaren der Extremitäten verbunden sind, zu behandeln. Die Krankheit wird durch das sogenannte hämolytische Krise gekennzeichnet, durch einen starken Anstieg der Symptome auf einem kontinuierlichen Strom von Hämolyse manifestiert. Hämolytischen Krisen entstehen in der Regel nach Infektionen mit Erkältungen, Frauen - im Zusammenhang mit der Schwangerschaft.

    Die einzige Behandlung für Patienten,erbliche microspherocytosis ist die Entfernung der Milz, die in 100% der Fälle wirksam. Nach der Entfernung der Milz bei Patienten praktisch Heilung tritt trotz der Tatsache, dass die pathologischen Erythrocyten deren Eigenschaften (microspherocytosis, osmotischer Beständigkeit reduction) beibehalten. Die Entfernung der Milz mit häufigen hämolytische Krise gezeigt, scharfe Anämie, Milz Infarkte, Koliken.

    Als präoperative Patienten Transfusionen roter Blutkörperchen zeigt.

    Erworbene Autoimmunhämolysemit einem Anstieg in der eigenen Antikörper des Patienten verbunden zu roten Blutzellen, die miteinander verklebt sind und zerfallen in der Milz unterzogen. Die am häufigsten bei chronischer lymphatischer Leukämie, limfogranulomatoz, akute Leukämie, systemischer Lupus erythematosus, rheumatoide Arthritis, chronische Hepatitis und Leberzirrhose.

    Adrift unterscheiden akute und chronischeAutoimmunhämolyse. Bei akuten Formen der Patienten erscheint plötzlich schwere Schwäche, Herzklopfen, Atemnot, Fieber, Gelbsucht. Bei chronischen Formen der Krankheit entwickelt sich allmählich. Objektiv ergab Vergrößerung der Milz, zumindest - die Leber.

    Das Mittel der Wahl für die Behandlung von Autoimmunhämolytische Anämie sind Glukokortikoid-Hormone (Prednisolon), die fast immer Hämolyse stoppen oder zu reduzieren. Voraussetzung ist eine ausreichende Dosierung und Dauer.

    In der akuten Phase muss 60 bis 80 mg / Tag (basierend1 mg / kg) Prednison. Mit der Verbesserung der Dosis von Prednison wird allmählich auf die Wartung verringert. Die Erhaltungsdosis - 5-10 mg / Tag. Die Behandlung wird vor für 2-3 Monate durchgeführt, um das Verschwinden aller Anzeichen von Hämolyse.

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