Symptome und Behandlung von Sichelzellenanämie

Inhalt

  • Das Konzept der Sichelzellenanämie
  • Ursachen der Anämie
  • Die wichtigsten Symptome der Krankheit
  • Die Diagnose der Krankheit
  • Behandlung und Vorbeugung von Sichelzellenkrankheit



  • Das Konzept der Sichelzellenanämie

    Symptome und Behandlung von SichelzellenanämieSichelzellenanämie ist eine ernsteerblichen Blutkrankheit, die durch Perioden relativer Gesundheit geprägt ist, durchsetzt mit Krisen (Zeiten der Verschlimmerung der Krankheit). Opfer dieser Krankheit gibt es eine Konstante Anämie, und sie sind auf eine Vielzahl von ernsten Infektionen sehr anfällig. Anämie - ein Zustand, in dem das Blut nicht genügend Substanz hat, die Sauerstoff zu den Geweben des Körpers trägt. Es kann zu Schwäche führen und sogar die Entwicklung von Gelbsucht.

    Sichelzellenanämie wird beobachtet, nur indiejenigen, die 2-Gen vererbt (defektes Gen, eine von jedem Elternteil), dass die Ursache der Produktion von defekten Hämoglobin genannt Hämoglobin-Sichel-Zelle. Hemoglobin - ist das rote Pigment, das Farb Erythrozyten (rote Blutkörperchen), die Sauerstoff zu den Geweben des Körpers trägt, gibt. Hämoglobin-Capture-Sauerstoff in den Blutkreislauf in die Lunge. Während der Zirkulation von Sauerstoff angereicherte Blut (Blut, sauerstoffreichen) durch den Körper verliert Hämoglobin Sauerstoff, der die Zellen des Körpers übergeht. Obwohl Sichelzellhämoglobin normalerweise in den Transport von Sauerstoff betrieben werden kann, neigt Sauerstoffverlust nach dem sichel gerinnen. Als Ergebnis werden die normalen Runde und bedeckt mit roten Blutkörperchen Zotten Mondsichel oder Sichelzell. Als Licht erholt Blut und mehr Sauerstoff absorbierende Hämoglobin zirkuliert durch wieder seine normale Form.

    Rote Blutkörperchen enthalten HämoglobinSichel-Zellen sind sehr zerbrechlich. Diese Brüchigkeit bedeutet, daß die roten Blutzellen leicht zerstört werden, was zu persistent Anämie. Rote Blutkörperchen enthalten Hämoglobin, Sichelzell, und auch verstopfen können kleine Kapillaren (kleine Blutgefäße, die Venen und Arterien verbinden) verschmelzen und so den Zutritt von Sauerstoff und wichtigen Nährstoffen an das umgebende Gewebe zu verhindern.

    Ein positiver Aspekt dieser Krankheit ist, dass die Sichelzellhämoglobin schützt vor Malaria-Infektion.

    Das Gen von Sichelzellhämoglobin mehrin der schwarzen Bevölkerung weit verbreitet, obwohl manchmal gibt es die Bewohner des Mittelmeers, Menschen aus Indien und Asien. In den Vereinigten Staaten, etwa 1 von je 10 schwarzen Bewohner trägt ein Gen von Sichelzellenanämie. Die Träger eines Gens in der Regel vollkommen gesund und haben keine Symptome, sie haben nur eine Prädisposition für die Krankheit.

    In der Regel Menschen mit SichelzellenAnämie kann ein erfülltes Leben führen und Arbeiten durchzuführen, eine Familie haben und zur Teilnahme am gesellschaftlichen und politischen Leben, oder zum Beispiel in der Lehre engagiert. Viele Menschen auf 40 und 50 Jahren leben, und einige sogar bis zu 70.



    Ursachen der Anämie

    Wenn beide Eltern tragen die Sichelzellen GenAnämie, dann ihre Kinder mit 25 Prozent wahrscheinlich Sichelzellenanämie zu sein, und es gibt eine 50-prozentige Chance, nur eine Prädisposition für sie erben. Wenn das Gen von Sichelzellenkrankheit nur ein Elternteil haben, gibt es absolut keine Gefahr, dass das Kind Sichelzellenkrankheit haben wird, obwohl es eine 50-Prozent-Wahrscheinlichkeit, dass das Kind ein Gen von Sichelzellenanämie erben.



    Die wichtigsten Symptome der Krankheit

    Die Symptome der Sichelzellkrankheit sind unterteilt inzwei Hauptkategorien. Aufgrund der Fragilität der roten Blutkörperchen Anämie ist es immer, was zu einem Verlust des Bewusstseins führen kann, körperlich der Patient die weniger widerstandsfähig und können Ikterus (mit einem übermäßigen Zerfall von Hämoglobin verbunden sind) verursachen.

    Zusätzlich periodische Blockierung von kleinenKapillaren überall im Körper kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen. Es ist fast unmöglich, die "typische Patient" leiden, Sichelzellenkrankheit zu beschreiben, weil die Symptome und deren Schweregrad stark variieren. Einige Merkmale sind gemeinsam fast alle Patienten mit Sichelzellenanämie.

    Normalerweise Babys sind völlig gesund, habenNormalgewicht und entwickeln sich normal, haben keine Symptome nicht bis Alter von 3 Monaten manifestiert. Die ersten Anzeichen der Sichelzellenanämie in einem Baby in der Regel sind Schwellungen und Schmerzen in den Händen oder Füßen, Müdigkeit und Verzerrung von Gliedmaßen und manchmal, ein wenig später, Distanz aufzugeben. Dieses Symptom ist eine Folge der Blockierung der roten Blutkörperchen der Kapillaren von kleinen Knochen der Hände und Füße, und Blutstörungen. Erythrocyten Tropfen des flüssigen Teils des Bluts in den Kapillaren und als Niederschlag abgeschieden. Cluster von roten Blutkörperchen löst sich allmählich, aber solange es nicht Arzt benötigt Hilfe zur Linderung von Schmerzen und mögliche Begleiterkrankungen zu erkennen. Kind mit Sichelzellkrankheit sieht in der Regel blass möglicherweise leicht jaundiced, aber ansonsten in der Regel gut.

    Nur sehr ernste KomplikationSichelzellanämie bei einem Kind unter 5 Jahren ist eine Infektion. Cluster von roten Blutkörperchen und ein Verstopfen der Kapillaren in der Milz, das Organ, das normalerweise filtert Bakterien aus dem Blut tritt in den ersten Jahren des Lebens, die Kinder besonders anfällig für tödliche Blutvergiftung macht - Sepsis. Daher Eltern von kleinen Kindern mit Sichelzellanämie, warnen sie vorsichtig sein, nicht die frühen Symptome der Infektion, wie Reizbarkeit, Nervosität, Fieber und Appetitlosigkeit zu verpassen.

    Eltern sollten sofort gelten fürmedizinische Versorgung, wenn Ihr Kind hat eines dieser Symptome. Wenn das Blut Infektion früh genug beginnen Antibiotika zu verwenden, können tödliche Komplikationen vermieden werden. Nach 5 Jahren, wenn ein Kind bereits die entsprechenden natürlichen Antikörper gegen die Bakterien entwickelt hat, ist die Wahrscheinlichkeit einer tödlichen bakteriellen Infektion signifikant reduziert.

    Das Problem der Kinder im SchulalterSichelzellenanämie ist in der Regel episodische Obstruktion der roten Blutkörperchen der Kapillaren von großen Knochen. In den meisten Fällen treten diese Episoden relativ leicht, da in den Knochen nur leichte Schmerzen sind.

    Mit zunehmendem Alter verarbeiten Verschluss der Kapillarenund Auswirkungen auf andere Organe. Wenn das geschieht, beispielsweise in der Lunge, schweren Atemwegserkrankung entwickelt. Es ist eine seltene Komplikation bei Patienten mit Sichelzellanämie - Verstopfung der Hirngefäße zu einem Schlaganfall führen.

    Teens mit SichelzellenanämieErleben Angst und Sorge aufgrund der Tatsache, dass ihre körperliche Entwicklung in der Regel für 2-3 Jahre verzögert. Diese Jugendlichen sind in der Regel kleiner als ihre Mitschüler, werden sie oft für eine Verzögerung in der sexuellen Entwicklung gehänselt. Doch im Laufe der Zeit der Pubertät noch kommt, und Studien zeigen, dass Frauen mit Sichelzellkrankheit kann ihre normale Reproduktionsfunktion durchführen. Frauen mit Sichelzellanämie, natürlich, in der Lage zu tragen und Geburt zu normalen Kindern geben, aber während der Schwangerschaft ein erhöhtes Risiko für Komplikationen, die zu einer Fehlgeburt, Frühgeburt oder die Stärkung der Anämie bei der Mutter führen kann. Solche schwangeren Frauen werden unter der Aufsicht von einem Gynäkologen sein, besondere Erfahrung in der Hochrisikoschwangerschaften mit. Während der Schwangerschaft, Bluttransfusionen können solche Frauen erforderlich.

    Bei Erwachsenen mit Sichelzellenanämie kannerkannt Symptome der chronischen (langfristige oder dauerhafte) Verstopfung der Lunge Kapillaren und Nieren und kann chronische Lungen- oder Nierenversagen entwickeln. Diese beiden Komplikationen führen zu einem frühen Tod bei einigen Patienten mit Sichelzellenanämie.

    Andere Patienten mit Okklusion der Netzhautkapillaren des Auges auftreten können, die zur Erblindung führen kann schließlich.



    Die Diagnose der Krankheit

    Obwohl Sichelzellenanämie Symptome seltenerscheinen vor 3 Monaten, kann in jedem Alter diagnostiziert werden. Fetus Sichelzellenanämie kann mittels Amniozentese (Abtasten fötalen Wasser durch eine Nadel in die Gebärmutter durch die Bauchdecke injiziert) nachgewiesen werden. Das Fruchtwasser enthält fötalen Zellen und in Zellen sind die Gene, die für die Produktion von Hämoglobin, so dass Sie die direkten fetalen Gene erforschen. Dieser Test ist sehr wichtig, um tödliche Komplikationen zu verhindern, die für Kinder mit Sichelzellkrankheit häufig sind in den frühen Jahren des Lebens.

    Gesunde Träger charakteristische Sichelzellenanämie kann auch durch einen einfachen Bluttest leicht erkannt werden.



    Behandlung und Vorbeugung von Sichelzellenkrankheit

    Verfahren zur Behandlung von Sichelzellanämie ist nichtEs besteht. Allerdings hat sich die allgemeine Verbesserung der Gesundheitsversorgung eine Gelegenheit zu einem längeren und gesünderen Leben der Kinder an dieser Krankheit leiden werden. Derzeit wird die Aufmerksamkeit auf Ernährung, erhellend Maßnahmen und Prävention von Infektionen bezahlt. Es ist wichtig, Kontakt mit dem Hausarzt zu erhalten, die mit den ersten Anzeichen von Komplikationen aufgrund von Sichelzellenanämie vertraut ist.

    Es ist besonders wichtig, eine ständige medizinische Check-upjunge Kinder mit Sichelzellanämie, zu früh lebensbedrohliche Infektionskomplikationen zu verhindern. Anämie kann als Folge einer Infektion oder einem plötzlichen Anstieg in der Milz zu erhöhen, kann das Kind Hospitalisierung zur Behandlung einer Infektion oder Schmerzen erfordern. Schwangerschaft und Chirurgie, sowie Erkrankungen des Auges, erfordern die Aufmerksamkeit von Spezialisten mit besonderen Erfahrungen mit Patienten, die an Sichelzellanämie leiden.

    Die Verwendung von Impfstoffen gegen Pneumokokken und frühenAntibiotika-Therapie das Leben gerettet viele junge Kinder mit Sichelzellenanämie. Mit milden Schmerzen in den Knochen zu Hause mit Hilfe der Rest verwaltet werden können, den Verbrauch von ausreichenden Mengen an Flüssigkeit und Schmerzmittel ohne Rezept verkauft. Manchmal können diese Schmerzanfälle sehr schwerwiegend sein, und für die von ihnen zu befreien Krankenhausaufenthalt des Kindes erfordern. Die meisten Kinder mit Sichelzellkrankheit sind in der Regel geistig entwickelt wurden, können in der Schule erfolgreich zu sein, durchaus ein paar Tage vorbei, weil der schmerzhaften Krisen.

    Wenn ernsthafte Erkrankung der Atemwege Hospitalisierung erfordert das Kind Sauerstoff zu geben und, falls erforderlich, für Bluttransfusionen.

    Zur Behandlung von Patienten mit verstopften KapillarenRetina neue Behandlungsmethoden unter Verwendung eines Lasers verwendet werden. Empfohlene Beobachtung Ophthalmologen Läsionen in den frühen Stadien zu erkennen, bevor sie zur Erblindung führen.

    Sichelzellenanämie kann nicht verhindert werden. Allerdings verheiratete Paare mit einem Zeichen der Sichelzellenanämie, ist es ratsam, eine genetische Beratung zu suchen.

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