Die Symptome der primären thrombocytosis

Inhalt

  • Das Konzept der primären thrombocytosis
  • Die Symptome der Krankheit
  • Die Mechanismen der primären thrombocytosis
  • Behandlung der primären thrombocytosis



  • Das Konzept der primären thrombocytosis

    Primäre thrombocytosis - eine hämatologischeVerlust mieloprolifera-tive Syndrom beziehen, in denen es Aufschluß der Stammzellen werden durch eine autonome Proliferation von einem oder mehreren Keime der Hämatopoese in Knochenmark gekennzeichnet ist. Das Ergebnis ist eine übermäßige Anzahl von Zellen im peripheren Blut und in einigen Fällen, Leber und Milz. Diese Krankheiten, die hauptsächlich die über 60 Jahre alt, sehr selten bei Kindern und Jugendlichen. Zum Beispiel ist die Prävalenz von Thrombozytose in der Kindheit etwa 0,09 Fälle pro Million Kinder von 0 bis 14 Jahren.



    Die Symptome der Krankheit

    Die Symptome der primären thrombocytosisSymptome sind variable Manifestationen der Krankheit undvor allem durch Zufall diagnostiziert basierend auf dem Gesamtblutanalyse bei der allgemeinen Untersuchung des Patienten durchgeführt. Die häufigsten Symptome - Kopfschmerzen. Die Diagnose wird manchmal vor den thrombotische oder Blutungskomplikationen setzen. In der Tat haben diese Patienten eine erhöhte Inzidenz von mit gestörter Thrombozytenaggregation assoziierten Komplikationen.

    Diagnostische Kriterien des primären thrombocytosis sind:

    • Anzahl der Blutplättchen über 600 g / l
    • Hämatokrit weniger als 40% des Blutes oder normales Gewicht
    • Normalen Ferritin oder normale Menge der roten Blutzellen mit einem durchschnittlichen Volumen von normalen Erythrozyten
    • Mark normalem Karyotyp
    • die Abwesenheit von Markfibrose (1/3 oder weniger in Abwesenheit von vergrößerte Milz und erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen)
    • keine morphologischen Auffälligkeiten oder zytogenetische Veränderungen, die Anwesenheit von myeloproliferativen Syndrom anzeigt
    • kein Grund zu der reaktiven Thrombozytose

    Diagnostische Kriterien für die primäre Thrombozytosebezogen auf die Gesamtheit der Symptome und biologische Daten mit dem Vorhandensein von Merkmalen des Knochenmarks myelogram mit einer ausgeprägten Erhöhung der Megakaryozyten-Keim, der für die Plättchenproduktion verantwortlich ist. Eine Knochenmarkbiopsie ermöglicht die Erhöhung der Knochenmarkszellen zu etablieren.



    Die Mechanismen der primären thrombocytosis

    Die Mechanismen der primären Thrombozytose istnicht bekannt. Es gibt eine Theorie klonaler Knochenmark (das heißt, mit der Verbreitung von zellularen pathologischen Klon zugeordnet ist). Die Krankheit ist schwerwiegendsten im Falle der Klonalität mit einem besonders hohen Risiko einer Thrombose.



    Behandlung der primären thrombocytosis

    Derzeit ist die primäre Behandlungthrombocytosis gelten solche medizinische Präparate als Hydrea oder gidrokosiurea (Hydroxyurea) - Antimitotika ist seit vielen Jahren verwendet. Diese Medikamente spielen eine Rolle bei der Thrombose-Risiko zu reduzieren, die Verringerung der Viskosität von Blut durch die Interaktion von Leukozyten mit der Gefäßwand zu begrenzen und den Grad der roten Blutkörperchen verringern. Der Wirkungsmechanismus ist mit der Hemmung Antimitotika Reifung von Megakaryozyten im Knochenmark (in niedriger Dosierung) und hemmt Plättchenadhäsion ASSOCIATED (bei höheren Dosen).

    Interferon-alpha ist auch ein wirksames Mittel,Behandlung der Thrombozytose, sondern nur parenteral verabreicht wird, das heißt, ohne den Eingeweiden durchlaufen, die Nebenwirkungen des Medikaments (Grippe-ähnlichen Syndrom, psychiatrischen Störungen), war gezwungen, seine weit verbreitete Gebrauch heute aufzugeben.

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