Die Krankheit Ahornsirup oder Ahornsirupkrankheit

Inhalt

  • Ahornsirupkrankheit
  • Gründe
  • Symptome
  • Behandlung



  • Ahornsirupkrankheit

    Dies wurde zum ersten Mal im Jahr 1954 die Krankheit g beschrieben. In englischen und amerikanischen Literatur ist mehr als eine Krankheit, Ahornsirup bekannt, weil der Geruch von Urin, die auf den Geruch von Ahornsirup aus dem Baum ähnlich ist.


    Gründe

    Diese Erbkrankheit assoziiert ist mitStoffwechselstörungen von Aminosäuren wie Leucin, Isoleucin, Valin: Kinderkörper können die Aminosäuren nicht assimilieren. Der charakteristische Geruch von Urin wird mit der Anwesenheit einer Substanz, die aus Leucin produziert verbunden.


    Symptome

    Die Krankheit beginnt in 3-14 Tagen nach der Geburt entstehen: das Baby zu essen weigert sich, leise zu weinen, kann häufiges Erbrechen sein, und sogar Erbrechen.

    Die Krankheit Ahornsirup oder AhornsirupkrankheitWenn Sie keine ärztliche Hilfe suchen, könnenentwickeln Zuckungen einzelner Muskelgruppen, Muskeltonus erhöht, im Zusammenhang mit dem der gesamte Körper gestreckt wird und die unteren Gliedmaßen gekreuzt werden. Die Krankheit schreitet schnell und in den meisten Fällen endet in Tod im ersten Lebensjahr. Wenn Kinder zu einem späteren Alter leben, ist die wichtigste Manifestation der Krankheit geistiger Behinderung.

    In schweren Krankheit kann auftreten,ungeordneten Atmung und Bewusstsein, und wenn die ersten Lebenswochen, die Behandlung nicht durchgeführt wird, schlechte Prognose. Solche Kinder hinken dramatisch an Gewicht und psychomotorische Entwicklung hinter sich.

    Die Diagnose wird durch die Symptome der Krankheit, den Geruch von Urin und der Gehalt an Leucin, Isoleucin, Valin Urin aus.


    Behandlung

    Es besteht in der Reduktion von Leucin, Isoleucin undValin in Blutplasma, die eine spezielle Diät verwendet, in denen das Protein anstelle eines speziellen Medikament zugeordnet ist, eine Mischung, bestehend aus 18 Aminosäuren in dem gleichen Verhältnis wie in der menschlichen Milch. Fette vorhanden sind in einer solchen Mischung aus Maisöl und Kohlenhydrate mit Maltose-Dextrin ersetzt. Mineralstoffe und Vitamine zugesetzt. Sobald der allgemeine Zustand des Kindes verbessert Appetit erscheint, normalisiert den Muskeltonus, wird in die Ernährung von einer kleinen Menge Kuhmilch eingeführt. Obst und Gemüse, die auch das Protein enthalten, aber eine kleine Menge erlaubt ist, das Kind seit 3 ​​Monate zu geben. In 6-8 Monaten Ration verabreicht Gelatine, die nicht die Aminosäuren enthalten. Mit 9,5 Monaten eine tägliche Portion Milch 120 ml.

    Leucin und Isoleucin Gehalt in Produkten (in Gramm pro 100 g Produkt) verbunden sind:

    1. Milch weiblich - 0,108 und 0,062.

    2. Milchkuh - 2,278 und 0,182.

    3. Kefir - 0,263 und 0,173.

    4. Hüttenkäse - 0,924 und 0,548.

    5. Eggs - 1,130 und 0,83.

    6. Fleisch Rind - 1,730 und 1,06.

    7. Fleisch Chicken - 1.620 und 1.117.

    8. Rinderleber - 1.543 und 0.800.

    9. Cod - 1,222 und 0,879.

    10 Reisgraupe - 1.008 und 0.369.

    11. Griess - 0,364 und 0,258.

    12 Buchweizen - 0.702 und 0.301.

    13. Hafergrütze - 0.672 und 0.302.

    14. Millet - 1.040 und 0.244.

    15. Graupen - 0.584 und 0.258.

    16. Peas - 1,204 und 0,780.

    17. Weizenmehl - 0,567 und 0,29.

    18. Pasta - 0.690 und 0.380.

    19. Roggenbrot - 0.275 und 0.146.

    20. Das Weizenbrot - 0,550 und 0,25.

    21. Cookies - 0.357 und 0.171.

    22. Kartoffeln - 0,107 und 0,083.

    23. Karotten - 0,061 und 0,034.

    24. Kohl - 0.059 und 0.040.

    25. Orangen - 0,019 und 0,019.

    26. Zitronen - 0.013 und 0.016.

    27. Apfelsaft - 0,015 und 0,009.

    28. Orangensaft - 0,150 und 0,010.

    29. Zitronensaft - 0,016 und 0,014.

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