Hämolytische Anämien sind eine große Gruppe von Erkrankungen, die sich in ihren Ursachen, Entstehungsmechanismen, Leitsymptomen und Behandlungsmethoden unterscheiden. Das Hauptsymptom der hämolytischen Anämien ist ein vermehrter Abbau roter Blutkörperchen und eine Verkürzung ihrer Lebensdauer..
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Das Konzept der hämolytischen Anämie
Hämolytische Anämien sind eine Gruppe von Erkrankungen, deren Hauptsymptom ein vermehrter Abbau roter Blutkörperchen ist. Unter physiologischen Bedingungen beträgt die Lebensdauer von Erythrozyten 100-120 Tage. Alternde rote Blutkörperchen werden in den Nebenhöhlen der Milz sowie im Knochenmark zerstört.
Das durch den physiologischen Abbau der Erythrozyten gebildete Pigment Bilirubin zirkuliert im Blut in Form von freiem (indirektem) Bilirubin, das in die Leberzelle transportiert wird, wo es unter Beteiligung von Enzymen aus den Leberzellen in die Leberzellen eindringt die Gallengänge und wird zusammen mit der Galle in den Darm ausgeschieden.
Bei hämolytischen Anämien verkürzt sich die Lebenserwartung aufgrund einer erhöhten Zerstörung von Erythrozyten auf 12-14 Tage. Die beschleunigte Hämolyse (Zerstörung der roten Blutkörperchen) kann überwiegend intrazellulär oder intravaskulär sein. Der intrazelluläre Abbau von Erythrozyten findet in den Zellen des retikulohistiozytären Systems, hauptsächlich in der Milz, statt und wird von einem Anstieg des indirekten Bilirubins begleitet, das mit Urin und Kot ausgeschieden wird. Bei der intravaskulären Hämolyse gelangt Hämoglobin in erhöhter Menge in das Blutplasma und wird unverändert oder in Form von Hämosiderin mit dem Urin ausgeschieden, das sich in inneren Organen ablagern und Hämosiderose verursachen kann.
Varianten der hämolytischen Anämie
Die stromabwärts gelegene hämolytische Anämie kann akut oder chronisch sein. Alle hämolytischen Anämien werden in angeboren (erblich) und erworben unterteilt.
Hereditäre hämolytische Anämien sind das Ergebnis verschiedener genetischer Defekte in roten Blutkörperchen, die funktionell defekt und instabil werden.
Erworbene hämolytische Anämien sind mit dem Einfluss verschiedener Faktoren verbunden, die zur Zerstörung der roten Blutkörperchen beitragen (Antikörperbildung, hämolytische Gifte, mechanischer Stress usw.).
Die Gruppe der hereditären hämolytischen Anämien umfasst:
- hämolytische Anämien im Zusammenhang mit einer Verletzung der Erythrozytenmembran (Mikrospherozytose, Ovalozytose, Stomatozytose)
- hämolytische Anämien in Verbindung mit einer beeinträchtigten Enzymaktivität in Erythrozyten
- hämolytische Anämien im Zusammenhang mit einer Verletzung der Struktur oder Synthese von Globinketten (Thalassämie, Sichelzellenanämie, Beförderung von abnormalem Hämoglobin)
Die Gruppe der erworbenen hämolytischen Anämien umfasst:
- hämolytische Anämien im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Antikörpern (Isoimmun, Autoimmun)
- hämolytische Anämien verbunden mit einer Veränderung der Erythrozytenmembran durch osmotische Mutation
- hämolytische Anämien mit mechanischer Schädigung der Erythrozytenmembran (Herzklappenprothese, Marschhämoglobinurie)
- hämolytische Anämien mit chemischer Schädigung der Erythrozyten (hämolytische Gifte, Blei, Schwermetalle, organische Säuren)
- hämolytische Anämien in Verbindung mit einem Mangel an Vitamin E
- hämolytische Anämien im Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Parasiten (Malaria)
Hereditäre hämolytische Anämien werden nach dem Ort des genetischen Defekts im Erythrozyten (Membran, Enzyme, Globinstruktur) unterteilt. Die häufigste Erbkrankheit der ersten Gruppe ist die Mikrosphärozytose (Minkowski-Shoffard-Krankheit). Ovalozytose und Stomatozytose sind viel seltener. Die meisten Erkrankungen dieser Gruppe sind bereits an der Form der roten Blutkörperchen zu erkennen..
Eine weitere Gruppe erblicher Anämien wird durch einen Mangel verschiedener Enzyme in Erythrozyten verursacht. Hämolyse (Zusammenbruch) wird oft durch die Einnahme bestimmter Medikamente ausgelöst. Die dritte Gruppe der erblichen hämolytischen Anämien ist mit einer Verletzung der Hämoglobinbildung verbunden, die Erythrozyten und ihre Widerstandsfähigkeit gegen verschiedene Einflüsse beeinflusst. Typische Mitglieder dieser Gruppe sind Sichelzellanämie und Zielzellanämie (Thalassämie).
Die meisten der erworbenen hämolytischen Anämien sind mit einer Exposition gegenüber Antikörpern auf Erythrozyten verbunden. Eine Sonderform unter den erworbenen hämolytischen Anämien ist die Markiafava-Micheli-Krankheit (permanente intravaskuläre Hämolyse).
Die wichtigsten Symptome und Behandlung von hämolytischen Anämien
Die Hauptsymptome der Krankheit hängen vom Schweregrad der Hämolyse ab. In den meisten Fällen werden die ersten Anzeichen im Jugend- oder Erwachsenenalter entdeckt. Bei Kindern wird die Krankheit in der Regel bei der Untersuchung auf die Krankheit ihrer Angehörigen festgestellt. Beschwerden außerhalb der Exazerbation der Krankheit können fehlen.
Während der Exazerbationsphase werden Schwäche, Schwindel und Fieber festgestellt. Eines der Hauptsymptome ist Gelbsucht, die lange Zeit das einzige Symptom der Krankheit bleiben kann. Die Schwere der Gelbsucht hängt einerseits von der Intensität der Hämolyse und andererseits von der Fähigkeit der Leber ab, freies Bilirubin zu binden. Im Urin wird kein Bilirubin nachgewiesen, da freies Bilirubin die Nieren nicht passiert. Der Kot ist intensiv dunkelbraun.
Das Kardinalsymptom der hereditären Mikrosphärozytose ist eine Vergrößerung der Milz, die um 2-3 cm unter dem Rippenbogen hervorsteht.Bei längerer Hämolyse wird eine signifikante Zunahme der Milz beobachtet, und daher klagen die Patienten über eine Schwere im linken Hypochondrium. Die Leber ist normalerweise von normaler Größe, manchmal ist sie vergrößert. Der Schweregrad des anämischen Syndroms ist unterschiedlich. Häufig wird eine mäßige Abnahme des Hämoglobins festgestellt. Manche Patienten haben überhaupt keine Anämie. Die stärkste Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins wird während hämolytischer Krisen beobachtet.
Bei Menschen mittleren und höheren Lebensalters treten manchmal schlecht behandelbare trophische Ulzera des Beins auf, die mit dem Abbau von Erythrozyten in den kleinen Kapillaren der Extremitäten einhergehen. Der Krankheitsverlauf ist durch die sogenannten hämolytischen Krisen gekennzeichnet, die sich vor dem Hintergrund einer kontinuierlich laufenden Hämolyse durch einen starken Anstieg der Symptome äußern. Hämolytische Krisen treten meist nach Infektionen mit Unterkühlung bei Frauen auf - in Verbindung mit Schwangerschaft.
Die einzige Behandlung für Patienten mit hereditärer Mikrosphärozytose ist die Entfernung der Milz, die in 100% der Fälle wirksam ist. Nach der Milzentfernung erleben die Patienten eine praktische Heilung, obwohl die Erythrozyten ihre pathologischen Eigenschaften behalten (Mikrospherozytose, verminderte osmotische Resistenz). Die Entfernung der Milz ist indiziert bei häufigen hämolytischen Krisen, schwerer Anämie, Milzinfarkten und Anfällen von Nierenkolik.
Als präoperative Vorbereitung werden den Patienten Transfusionen von Erythrozytenmasse gezeigt..
Die erworbene autoimmunhämolytische Anämie ist mit einer Zunahme von Antikörpern gegen die eigenen Erythrozyten im Körper des Patienten verbunden, die zusammenkleben und in der Milz zerfallen. Am häufigsten bei chronischer lymphatischer Leukämie, Lymphogranulomatose, akuter Leukämie, systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, chronischer Hepatitis und Leberzirrhose.
Akute und chronische autoimmunhämolytische Anämie wird stromabwärts isoliert. Bei akuten Formen treten plötzlich starke Schwäche, Herzklopfen, Atemnot, Fieber, Gelbsucht auf. Bei chronischen Formen entwickelt sich die Krankheit allmählich. Objektiv zeigte sich eine Milzvermehrung, seltener - in der Leber.
Das Mittel der Wahl bei der Behandlung der autoimmunhämolytischen Anämie sind Glukokortikoidhormone (Prednison), die fast immer die Hämolyse stoppen oder reduzieren. Voraussetzung ist ausreichende Dosierung und Dauer.
In der akuten Phase werden 60-80 mg/Tag (bezogen auf 1 mg/kg Körpergewicht) Prednisolon benötigt. Wenn sich der Zustand verbessert, wird die Prednisolon-Dosis schrittweise auf eine Erhaltungsdosis reduziert. Die Erhaltungsdosis beträgt 5-10 mg / Tag. Die Behandlung wird 2-3 Monate lang durchgeführt, bis alle Anzeichen einer Hämolyse verschwinden..
