Was ist die Ahornsirup-Krankheit oder Leuzinose? Wie äußert es sich bei Kindern? Wie wird diese Krankheit behandelt? Lerne aus dem Artikel.
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Leuzinose
Diese Krankheit wurde erstmals 1954 beschrieben. In der englischen und amerikanischen Literatur ist sie aufgrund des Geruchs von Urin, der dem Geruch von Ahornsirup ähnelt, besser als Ahornsirup-Krankheit bekannt.
Ursachen
Diese Erbkrankheit ist mit einer Stoffwechselstörung von Aminosäuren wie Leucin, Isoleucin, Valin verbunden: Der Körper des Kindes nimmt diese Aminosäuren nicht auf. Der charakteristische Uringeruch wird mit dem Vorhandensein einer aus Leucin gebildeten Substanz in Verbindung gebracht.
Symptome
Die Krankheit beginnt sich nach 3 . zu manifestieren—14 Tage nach der Geburt des Kindes: Das Baby verweigert das Essen, weint leise, es kann zu häufigem Aufstoßen und sogar zum Erbrechen kommen.
Wenn Sie keine medizinische Hilfe in Anspruch nehmen, kann es zu Zuckungen bestimmter Muskelgruppen kommen, der Muskeltonus steigt und daher wird der ganze Körper gestreckt und die unteren Gliedmaßen werden gekreuzt. Die Krankheit schreitet schnell voran und endet in den meisten Fällen mit dem Tod im ersten Lebensjahr. Wenn Kinder ein höheres Alter erreichen, ist die geistige Behinderung die Hauptmanifestation der Krankheit..
Bei einem schweren Krankheitsverlauf können Atem- und Bewusstseinsstörungen auftreten, und wenn ab den ersten Lebenswochen keine Behandlung durchgeführt wurde, ist die Prognose der Erkrankung schlecht. Solche Kinder bleiben in Bezug auf Gewicht und psychomotorische Entwicklung stark zurück..
Die Diagnose wird durch die charakteristischen Krankheitssymptome, den Uringeruch und den Gehalt an Leucin, Isoleucin, Valin im Urin gestellt.
Behandlung
Es besteht darin, den Leucin-, Isoleucin- und Valinspiegel im Blutplasma zu senken, wofür eine spezielle Diät verwendet wird, bei der anstelle von Protein eine spezielle Mischung verschrieben wird, die aus einer Mischung von 18 Aminosäuren im gleichen Verhältnis wie in . besteht menschliche Milch. Die Fette in dieser Mischung liegen in Form von Maisöl vor und die Kohlenhydrate werden durch Dextrin-Maltose ersetzt. Auch Mineralstoffe und Vitamine werden hinzugefügt. Sobald sich der Allgemeinzustand des Kindes verbessert, tritt Appetit auf, der Muskeltonus normalisiert sich, eine kleine Menge Kuhmilch wird in die Ernährung aufgenommen. Obst und Gemüse, die ebenfalls Eiweiß enthalten, jedoch in geringen Mengen, dürfen einem Kind ab 3 Monaten verabreicht werden. UM 6—8 Monate lang wird Gelatine in die Nahrung aufgenommen, die die angegebenen Aminosäuren nicht enthält. Ab 9,5 Monaten beträgt die Tagesportion Milch 120 ml.
Der Gehalt an Leucin und Isoleucin in Produkten (in Gramm pro 100 g Produkt):
1. Frauenmilch — 0,108 und 0,062.
2. Kuhmilch — 2,278 und 0,182.
3. Kefir — 0,263 und 0,173.
4. Quark — 0,924 und 0,548.
5. Hühnerei — 1,130 und 0,83.
6. Rindfleisch — 1.730 und 1.06.
7. Hühnerfleisch — 1.620 und 1.117.
8. Rinderleber — 1,543 und 0,800.
9. Kabeljau — 1,222 und 0,879.
10. Reisgrütze — 1,008 und 0,369.
11. Grieß — 0,364 und 0,258.
12. Buchweizengrütze — 0,702 und 0,301.
13. Hafergrütze — 0,672 und 0,302.
14. Hirsegrütze — 1.040 und 0.244.
15. Graupen — 0,584 und 0,258.
16. Erbsen — 1,204 und 0,780.
17. Weizenmehl — 0,567 und 0,29.
18. Pasta — 0,690 und 0,380.
19. Roggenbrot — 0,275 und 0,146.
20. Weizenbrot — 0,550 und 0,25.
21. Cookies — 0,357 und 0,171.
22. Kartoffeln — 0,107 und 0,083.
23. Karotten — 0,061 und 0,034.
24. Weißkohl — 0,059 und 0,040.
25. Orangen — 0,019 und 0,019.
26. Zitronen — 0,013 und 0,016.
27. Apfelsaft — 0,015 und 0,009.
28. Orangensaft — 0,150 und 0,010.
29. Zitronensaft — 0,016 und 0,014.
